破解白血病“上海方案”.docVIP

破解白血病“上海方案” 　　白血病，即民间常说的“血癌”，并非是某“一种”疾病，而是指“一类”造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。打个比方说，“白血病”就像一个大橱柜，有许多个上了锁的抽屉，每一个抽屉都代表一种类型的白血病。 　　迄今为止，能打开这些“抽屉”的钥匙少之又少，而中国工程院院士、上海血液学研究所所长陈赛娟教授，是掌握了其中一把“金钥匙”的人。 　　2012年7月，陈赛娟在IUBMB Life杂志上撰文指出，“协同靶向治疗”是应对急性早幼粒细胞白血病的有效手段之一。 　　《瞭望东方周刊》专访陈赛娟时，记者提出能否对白血病分类的知识进行一些普及，陈赛娟院士起初有点“不知从何说起”的犹豫—对于非专业人士而言，在日常生活中只知道白血病极其凶险，而实际上它是一个非常复杂、尚需不断探索的领域。 　　陈赛娟说，白血病的类型较为庞杂，一般人对此并不了解，她曾经接到来电或来信—你说的白血病可以治愈，怎么我的白血病不能治愈？ 　　“以前的科普主要介绍白血病的共性，现在看来不够。因为大家越来越关心健康问题，要让非医学专业的人也能明白白血病，必须要做白血病分类的科普。”她说。 　　庞大的白血病家族 　　白血病家族庞大，类型众多。对于医生来说，首先需要搞清楚的是病人罹患的白血病属于哪一类型，因为不同的钥匙开不同的锁。 　　陈赛娟介绍说，白血病大致可分为急性和慢性。慢性白血病，一般包括慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病两种。 　　急性的类型则复杂得多，大致分成两大类：急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。但急性淋巴细胞白血病再要分成三种亚型，根据形态有L1型、L2型和L3型。急性髓细胞白血病主要的亚型则有从M0型到M7型的8种。 　　这还不够全面，因为就每一种亚型而言，其分子水平还有不均一性，因而还有更细的分类。 　　从M0型到M7型，是根据髓细胞的分化程度及其不同系列命名的。“比如说M0型，它的髓细胞几乎是不分化的，比较原始型的，叫M0型，M1型是稍微有一点分化的。” 　　M3型又称为急性早幼粒细胞白血病（APL），其髓细胞分化阻断在早幼粒细???阶段，大多数APL患者有一种特异的染色体异常，即15号与17号染色体交互易位。陈赛娟曾在国际上首先发现了APL的变异型染色体易位—11号和17号染色体交互易位。她和同事一起，独立克隆出这两种染色体易位受累的PML- RARα和PLZFRARα基因（注：受累基因就是与某种或某类疾病或遗传病相关的基因），为阐明APL的发病原理和治疗机理作出了贡献。 　　白血病的分类除了与髓细胞的分化阶段有关外，还与细胞分化的系列有关，如单核细胞白血病为M5型，红白血病为M6。 　　儿童比成人治愈率高 　　说到急性淋巴细胞白血病，陈赛娟介绍说，儿童的白血病是以急性淋巴细胞白血病为主的，成人则以髓细胞白血病为主要类型。 　　儿童所患的急性淋巴细胞白血病，目前治愈率可以达到80%以上，假如儿童患有急性髓细胞白血病，治疗效果就明显较差。 　　儿童急性淋巴细胞白血病首先使用化疗，“效果很好。”如果疗效不理想，就要考虑造血干细胞移植，“这样有可能获得生存机会。” 　　造血干细胞移植后机体会产生组织排异，用陈赛娟的话说，是“患者在接受了异体造血干细胞后，体内有免疫排斥反应，而且主要是移植物中的细胞对宿主细胞或组织的排斥”，所以常需要长期服用免疫抑制剂。 　　然而这又可能使得机体抵抗力下降，从而造成致命的感染或发生肿瘤。“有不少的病人虽然造血干细胞移植成功了，但最后因感染而致命。”陈赛娟说。 　　“上海方案” 　　无论儿童还是成人，假如患有急性早幼粒细胞白血病（APL），目前已经有非常好的治疗效果。“可以不用造血干细胞移植，5年的无病生存期可达到90%以上。而且治愈后，生活质量比造血干细胞移植好得多。” 　　陈赛娟说，患了APL的病人，首选“协同靶向治疗”。“这种方法使患者生活质量非常好，无需服用免疫抑制剂，能够像健康人一样生活和工作。” 　　协同靶向治疗的方法用全反式维甲酸和三氧化二砷，前者是维生素A的衍生物，没有化疗的副作用，后者就是人们常说的“砒霜”。 　　上世纪70年代以前，APL的治疗方法主要是用化疗，这种病死亡率较高，5年的无病生存期，国外报道在30%左右，国内由于缺乏有效的支持疗法，只能达到10%左右。 　　单纯用化疗问题不小。陈赛娟介绍说，这种白血病的细胞里有一些促凝物质，往往一经化疗，细胞溶解就会释放促凝物质，可能引起弥漫性血管内凝血，继而发生出血。一旦出血发生在颅脑，就会危及生命。 　　上世纪80年代开始，陈赛娟所在的上海血液学研究所开始用全反式维甲酸。“单单用这个药，它的完全缓解率就可以达到80%到85%。”所谓缓解率，就是患者用药后骨髓中原始细胞下降低于