血小板减少性癜贾荟.pptVIP

血小板减少常见原因 1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成不足 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贫血、原发性巨核细胞减少症等 3. 血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等 4. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 临床上最常见的血小板减少性疾病. 自身免疫性疾病:单核-巨噬系统破坏自身抗体覆盖的血小板导致血小板计数的降低 特点 ：皮肤黏膜广泛出血，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 分类 年龄：成人ITP和儿童ITP 病程：慢性ITP和急性ITP 治疗角度：初治、复发、严重型（急诊型）、难治性等类型 儿童ITP 多为急性，慢性者占10~15% 特征：暂时的，多为感染后发生，1-3周内发病 大多为非特异性病毒或细菌感染 发病率4/10万，高峰年龄2-5岁 治疗与否，儿童aITP半年后的完全缓解率80-90% 约半数病人4周内自发恢复 四、遗传因素： 现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。 ITP的发生可能受基因调控。 止血和凝血象： 出血时间延长，血块收缩不良。 束臂试验阳性 凝血象(CT、PT、APTT)正常 纤溶功能正常  治 疗* *疗效标准 完全反应﹥10万/mL 部分反应5-10万/mL 无反应＜5万/mL 脾切除： 多数儿童aITP能完全恢复 4岁以下儿童脾切除增加了严重感染的危险 治疗诊断后6月-1年以后施行 仅用于严重血小板减少并有严重出血的病例 疗效好，1693例报道中178例脾切除，长期随访完全缓解率72% 4岁下儿童尽量推迟脾切除 严重感染死亡率不低于ITP出血的死亡率 其他药物治疗 干扰素 大剂量维生素C 氨肽素 抗淋巴细胞球蛋白等。 生物治疗 美罗华（Rituximab）是一种针对B细胞CD20抗原的单克隆抗体，能够特异性地结合并溶解CD20+B细胞，从而妨碍自身抗体的产生，已广泛用于B细胞淋巴瘤的治疗，现有报道用于慢ITP。 造血干细胞移植 高剂量静滴免疫球蛋白 适用于：?危重型ITP：出血明显，危及生命患者；?难治性ITP：激素及脾切除无效者；?不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；?需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%。一般用药后第2天即可见血小板数量上升。 治疗ITP机制：?封闭单核-巨噬细胞FC受体；?抑制抗体产生；?中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 补充：难治性ＩＴＰ 糖皮质激素和脾切除手术无效。 年龄10岁。 无其它导致血小板减少疾病。 血小板计数50X109/L。 ITP病程3~6个月。 治疗目的ITP经治疗后有50%左右患者可治愈，而对于慢性难治性ITP的治疗目的并不是治愈而是防止严重出血。甚至有人认为，对于血小板在正常范围而且不需进一步治疗的情况也只能成为“缓解”（remission）而不是治愈（cure）。有许多患者在完全缓解后，仍然可随时再度发生血小板减少，并在脾切除后仍可复发。治疗的目的首先是避免严重出血，其次是控制一般出血，而不是将血小板数作为决定治疗与否的唯一指标。这是因为血小板减少程度与出血严重程度之间并不是完全平行的。在血小板数（30~50）X109/L时临床上很少出血，而且严重出血一般仅发生在血小板低于10X109/L时。因此治疗目标是使血小板数维持在安全水平内（30~50X109/L），防止严重出血的发生。 ??治疗措施 1.观察 在血小板数（30~50）X109/L且无出血症状的ITP患者给予观察而不必治疗。 2.糖皮质激素 虽然多用过标准剂量的糖皮质激素，但对其他制剂或大剂量仍可能有反应，50%以上有效。 3.免疫抑制剂 长春花碱类 环磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤（AZT）环孢菌素A（CyA）骁悉（MMF，霉酚酸酯） 4.达那唑 5.静脉免疫球蛋白（IVIG）在难治性ITP，完全反应率仅3%，部分反应率达71%。 小 结 1、血小板免疫性疾病 2、外周血中血小板减少 3、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍 4、药物治疗：激素、静丙、免疫抑制剂 免疫抑制剂 适应证：1.糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 2.有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 3.减少糖皮质激素用量或与之合用提 高疗效 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，CsA等 副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。 治 疗* * 急重症治疗 血小板输注 适于血小板20×109/L，疑有颅内出血或　　 　　活动