第11运动障碍性疾病课件.ppt

AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY (Paralysis Agitans) 中医病因病机 1.年老体弱 2.五志过极 3.饮食不节 4.禀赋不足。 护肝治疗: 肝泰乐\肌苷\维生素C等 肌强直震颤: 安坦\金刚烷胺, 症状明显者 用美多芭\息宁 精神症状: 抗精神病药 智力减退: 促智药 治疗 3. 对症治疗 脾切除术 肝移植 治疗无效的严重肝衰竭病例 严重脾功能亢进→白细胞血小板显著↓者 治疗 4. 手术治疗 第五节 肌张力障碍 Dystonia 主动肌与拮抗肌不协调\过度收缩引起的肌张 力\动作姿势异常 概念 分类: 按病因分: 特发性\继发性 按肌张力障碍部位分: 全身性\局限性\节段性偏身性 肌张力障碍(dystonia) 环境因素(创伤\过劳)可诱发基因携带者发病 口-下颌肌张力障碍与病前面部\牙损伤史有关 书写痉挛\打字员痉挛\运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关 常染色体显性(30%~40%外显率), 缺损基因DYT1定 位于9q32-34, 编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A) 常染色体隐性 X连锁隐性遗传 散发性病例 特发性扭转性肌张力障碍(idiopathic torsion dystonia) 病因发病机制 药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安 病因发病机制 继发性扭转性肌张力障碍(secondary torsion dystonia) 纹状体\丘脑\蓝斑\脑干网状结构病变所致 肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒\脑外伤\脑炎 继发性扭转痉挛: 随原发病而异 痉挛性斜颈\Meige综合征\书写痉挛\职业性痉 挛的病变部位病理特征不尽相同 病理 特发性扭转痉挛: 无特异性病理改变 壳核\丘脑\尾状核小神经元变性 基底节脂质脂色素增多 局限性肌张力障碍: 无特异性病理改变 是全身性扭转性肌张力障碍(torsion dystonia) 临床表现 1. 扭转痉挛(torsion spasm) 特征: 分布于四肢\躯干, 甚至全身 剧烈的不随意扭转动作姿势异常 特发性扭转性肌张力障碍 继发性扭转性肌张力障碍 特发性扭转性肌张力障碍 儿童期起病, 严重功能障碍 有家族史, 出生发育史正常 不自主扭转动作或姿势异常, 自两侧或单侧下 肢开始 临床表现 1. 扭转痉挛(torsion spasm) 成年期起病, 不发生严重致残, 有病因可寻 自上肢或躯干开始异常运动姿势 手臂过度旋前, 伴屈腕手指伸展, 腿伸直伴足跖 屈内翻, 躯干过屈\过伸, 躯干为轴扭转最具特征 扮鬼脸\痉挛性斜颈\睑痉挛\口-下颌肌张力障碍等 缺乏其他神经系统体征 继发性扭转性肌张力障碍 临床表现 1. 扭转痉挛(torsion spasm) 孤立出现特发性扭转性肌张力障碍的某些特点 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 痉挛性斜颈 睑痉挛 口-下颌肌张力障碍 痉挛性发音困难(声带) 书写痉挛(一侧上肢) 胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩 使颈部向一侧扭转 30~40岁起病, 女性较多 早期发作性, 最终持续性 (1) 痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 试用特发性扭转性肌张力障碍的治疗药物 选择切断脊髓副神经及上位颈神经根 肉毒毒素局部注射--最有效疗法 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 (2) Meige综合征 睑痉挛(blepharospasm) 不自主双睑闭合, 数秒~数分, 少数单眼起病渐波 及双眼 紧张\注视加重, 讲话\咀嚼减轻, 睡眠消失 口-下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia) 不自主张口闭口\噘嘴\缩拢口唇\伸舌扭舌等 讲话\咀嚼可触发痉挛, 触摸下颌压迫颏部可减轻 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 单一为Meige综合征不完全型, 二者合并为完全型 (3) Meige综合征 临床表现 2. 局限性扭转性肌张力障碍 睑痉挛-口下颌肌张力障碍 书写时手\前臂呈肌张力障碍姿势, 握笔如握匕首, 手臂僵硬, 手腕屈曲, 肘向外弓形抬起, 手掌面向侧 面, 包括弹钢琴\打字\用螺丝刀餐刀等职业痉挛 (3) 书写