泌尿、男生殖系畸形.pptVIP

泌尿、男生殖系统畸形 第一节 概述 泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。由于胚胎学上的密切关系，泌尿系畸形常伴生殖系统畸形。泌尿生殖系统形成于胚胎5-12周。 胚胎第6周后肾由原位升至第2腰节处（图51-1） 膀胱、尿道自泄殖腔发生。 睾丸自中肾内侧与之平行并纵列的生殖嵴发生。 中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊。 先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，出生时已存在。（图51-2） 种类繁多：数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等。 第二节 肾和输尿管的先天性畸形 一、多囊肾（polycystic kidney） 二、蹄铁型肾 三、重复肾盂、输尿管 四、肾盂输尿管连接部梗阻 五、其它肾和输尿管异常 一、多囊肾（polycystic kidney） 分婴儿型和成人型。 婴儿型：常染色体隐形遗传，少见，发病率万分之一。儿童期可有肾或肝功能不全的表现。 成人型：常染色体显性遗传，常见，发病率1/1250，表现为双肾布满大小不等的囊肿，压迫肾脏，使肾功能逐渐丧失。 【临床表现】 大多40岁左右出现症状，腰腹疼痛，腹部肿块，肾功损害、高血压。 常伴发结石或感染而出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛，可并发肝囊肿。 【辅助检查】 B超、CT。 【治疗】 早期：无肾功损害，低蛋白饮食，避免劳累，控制血压，预防尿路感染。 中期：囊肿去顶减压以降低血压，减轻疼痛和改善肾功，结石梗阻需取石术。 晚期：尿毒症，可血透、肾移植。严重高血压、出血、感染者可切除患肾。 二、蹄铁型肾 蹄铁型肾（horseshoe kidney） 是指两肾下级相互融合，形成马蹄形（图51-3）。肾旋转不良，肾盂面向前方。 【临床表现】 无症状。若峡部压迫腹腔神经丛可出现腹痛、腰痛、消化道症状。可合并梗阻、结石、肿瘤、感染出现相应症状。 【治疗】 有合并症可手术分离峡部，调整位置，解除梗阻。 三、重复肾盂、输尿管 指一个肾有两个肾盂和两条输尿管。两肾盂和输尿管多融合后以一根输尿管进入膀胱，多无症状。（图51-4） 若两条输尿管分别开口于膀胱，则有一规律为：上面输尿管发自下肾盂，下面输尿管发自上肾盂。 上肾盂易出现异位输尿管开口(ectopic ureters)常位于尿道括约肌远段，因而常出现尿失禁、继发感染、肾输尿管积水、结石。 【治疗】 异位输尿管开口或伴感染、积水、结石者需手术 治疗。上半肾及输尿管切除。 四、肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction,UPJO） 主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变或外因如迷走血管，纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻，使肾盂蠕动波无法通过，逐渐引起肾盂积水。 【临床表现】 多无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。 【辅助检查】 B超：肾积水、肾皮质变薄。 ivp ：可显示梗阻部位、范围、积水程度，常需延迟拍片。 放射性核素肾图：了解肾脏血运、分泌、排泄功能。 【治疗】 狭窄切除，多余肾盂切除，输尿管肾盂吻合，必要时肾折叠术。 术后3月及1年随访ivp或B超。 五、其它肾和输尿管异常 1、单侧肾发育不全 指肾体积小于50％以上和孤立肾。 处理： 肾损伤切肾时要确定对侧肾的情况。 2、异位肾 有盆腔、腹部、交叉异位。 处理：腹部肿块处理，避免误将异位肾切除。 3、输尿管狭窄 多在近肾或近膀胱段。 处理:严重者需做整型手术。 4、先天性巨输尿管 病变常在盆腔段，病因不明。 处理：有感染、结石、肾功↓，可输尿管裁剪和抗返流，输尿管膀胱再植术。 5、输尿管囊肿 输尿管末端囊性扩张，可引起肾积水。 处理： 膀胱镜下电切囊肿。 6下腔静脉后输尿管 6、下腔静脉后输尿管 输尿管经下腔静脉后绕过来回到正常位置再进入膀胱。 处理：梗阻严重需手术治疗将输尿管切断移到静脉前方再吻合。 第三节 膀胱和尿道先天性畸形 一、膀胱外翻 二、尿道下裂 一、膀胱外翻 膀胱外翻（bladder exstrophy）:下腹壁和膀胱前壁完全缺损，膀胱粘膜外露，可见输尿管口间歇喷尿。男性常伴尿道上裂（图51-6）。 【治疗】 修复膀胱、腹壁，尿道成形，控制排尿。手术效果不理想。 二、尿道下裂 尿道下裂（hyfospadias） 特征： 1、尿道开口异常； 2、阴茎向腹侧弯曲； 3、包皮自腹侧裂开； 4、尿道海绵体发育不全，呈纤维带样。 分型：1、阴茎头型；2、阴茎型；3、阴囊型；4、会阴型。 【治疗】 阴茎矫直