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静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中应用 　　【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0043-01 　　免疫球蛋白的主要成分是IgG，约占机体免疫球蛋白总量的75%，后者不仅具有与抗原特异性结合的特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞吞噬能力的生物学特性，而且是唯一能够通过胎盘为胎儿提供免疫保护作用的免疫球蛋白。 　　一 IVIg在神经系统疾病中的应用 　　1.吉兰-巴雷综合征（GBS）：目前，IVIg对GBS的研究较为充分。较早的临床观察结果提示，IVIg对急性GBS患者的疗效优于血浆交换。因为接受IVIg的患者其临床神经功能每提高一度的平均时间为27d，短于血浆交换组（41d），并且较少发生并发症。随机将379例GBS患者分为3组，分别实施血浆交换、IVIg和两者结合治疗。4周后进行神经功能评分，发现前2组间并无明显不同（分别为0.9和0.8），结合治疗组也无明显优势。48周后各组患者在出院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明IVIg和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线措施。有文献报道，联合使用大剂量甲基泼尼松的疗效优于单用IVIg。但是疗效的肯定与否会受到多种因素的影响。曾有1位GBS患者2次复发后相继接受血浆交换、甲基泼尼松冲击和IVIg治疗，病情控制仍不满意。由于患者同时患有活动性乙型肝炎，考虑病情变化可能与乙型肝炎活动有关。对慢性脱髓鞘性多发性神经根神经炎的对比治疗，其效果类似急性患者，但也有不理想者。在IVIg治疗效果不佳时，进行血浆交换疗法仍是可取的。因为血浆交换疗法需要一定的仪器设备，所以有作者认为，在农村、儿童、静脉穿刺不便、败血症、血液动力学障碍以及严重的自主神经功能异常等患者，应首选IVIg。 　　2.多发性硬化（MS）：MS是发生在中枢神经系统内的自身免疫性疾病，其临床特征是神经功能障碍的复发和缓解交替发生。基于IVIg在神经系统其他疾病中的成功应用，有学者将其用于急性MS患者的治疗，结果显示，临床症状迅速得到控制，疗效肯定。在一组150例MS患者随机、双盲的对照研究中，患者每月接受IVIg（0.15～0.2/kg体重）或生理盐水1次，持续2年。最后用Kurtzke神经功能障碍量表（EDSS）评分，结果显示，IVIg的治疗作用明显，两组间比较，差异有显著意义。在全部完成试验的患者中，神经功能缺损程度改善者，IVIg组为33%，而对照组为14%。相反，神经功能恶化者IVIg组为17%，对照组为23%，表明IVIg疗法可预防和改善MS患者的临床经过。另有人采用双盲法对20例MS患者进行观察，获得类似结果，即IVIg可以减少MS的复发率，改善其临床症状。用脑脊髓炎病毒株和髓鞘碱性蛋白制成MS小鼠实验变态反应性脑脊髓炎（EAE）动物模型，观察免疫球蛋白的治疗作用。临床和病理均证实，免疫球蛋白不仅可预防EAE的发生，减轻临床症状，缩短病程，而且可促进髓鞘再生。 　　3.重症肌无力（MG）：IVIg治疗MG最早始于1982年，但迄今各家报道结果不一。Arsura首次观察12例MG患者，在维持其他治疗的同时实施IVIg治疗，每天0.4/kg体重，连续5d。有11例患者从第4天开始出现临床症状改善，疗效平均持续到52d。中至重度全身性肌无力等级评分从（4.3±0.9）分减低到（1.7±0.5）分，并有4例患者减少了每日激素的用量。随后的对比研究又发现，单用IVIg的疗效并不满意，与同时接受激素治疗的患者相比症状改善持续的时间短，分别为34d和64d。而那些原本对IVIg无反应的患者在增加激素剂量或加用激素后，常可得到满意的效果，并且随着临床症状的改善还可逐渐减少激素用量。因而作者认为，可把IVIg作为一种辅助治疗手段以降低其他有毒副作用药物的剂量，在其他治疗措施尚未显效前发挥桥梁作用。有人曾尝试IVIg治疗MG危象，临床症状非但不改善反而加重。也有人认为用此法或血浆交换疗法控制病情后，胸腺切除是值得考虑的。 　　4.其他：在一组有关皮肌炎的双盲对照研究中，Dalakas等对8例患者用2g/kg体重每月1次治疗，连续5个月，与接受糖盐水治疗的对照组相比，从第2周开始出现神经肌肉功能改善，肌力明显增加。将治疗前后肌肉活检标本进行免疫组化检查发现，IVIg可抑制补体复合物在肌纤维膜上沉积，下调细胞间粘附因子表达。作者认为该疗法是激素治疗禁忌或抵抗患者的补救措施。多灶性运动神经元病对激素和血浆交换疗法几乎无反应，但IVIg却可显著改善临床症状，并能恢复电生理学传导阻滞的改变。为保证疗效，维持病情稳定，可同时使用免疫抑制药物如环磷酰胺等。该疗法在其他神经系统疾病的应用还包括：肌无力综合征、球后视神经炎、僵人综合征及不同类型的癫痫发作等。既往有报道对肌萎缩侧索硬化无效，