第三版第18章免疫缺陷病.pptVIP

* 2、B细胞功能紊乱：gp41可激活多克隆B细胞，导致高丙种球蛋白血症、自身抗体 3、单核-巨噬细胞功能降低 4、DC促进病毒传播 1、感染急性期： 2、无症状潜伏期： 3、发病期： （四）AIDS感染的临床分期和主要特征 1.艾滋病的预防 宣教;切断传播途径；防止医院交叉感染;控制流行;加强个人防护和接种疫苗 2.免疫学诊断 （1）HIV抗原检测； （2）HIV抗体检测； （3）CD4+T细胞计数和CD4+T/CD+8T 细胞比值； （五）AIDS预防及免疫学诊断和临床常用药物 3.临床治疗常用药物 （1）核苷酸类逆转录酶抑制剂； （2）非核苷酸类逆转录酶抑制剂； （3）蛋白酶抑制剂； （五）AIDS预防及免疫学诊断和临床常用药物 “高效抗逆转录酶病毒疗法”，俗称的“鸡尾酒”疗法。 1996年“鸡尾酒”疗法诞生。 有研究表明，艾滋病患者如果坚持“鸡尾酒”治疗，那么他们在被确诊病情之后，还可以平均再活24年左右，但期间需要支付的医疗费用总共高达60万美元，每年的治疗费用差不多是2.5万美元。 鸡尾酒疗法 1.抗感染 2.骨髓移植 3.基因治疗 4.补体免疫效应分子 第三节 免疫缺陷病的治疗原则 1．先天性丙种球蛋白缺乏症患者反复持久的细菌感染常发生在 A．新生儿期 B．出生半年内 C．1~2岁儿童，D．学龄期儿童 E．青少年期 2．慢性肉芽肿病发病原因是 A．红细胞内酶缺陷 B．T细胞功能缺陷 C．B细胞功能缺陷 D．中性粒细胞功能缺陷 E．补体功能缺陷 习 题 3、男性患儿，出生后表现持续性鹅口疮，9 个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于： A ．继发性免疫缺陷 B ．细胞免疫缺陷 C ．体液免疫缺陷 D ．吞噬细胞缺陷 E ．补体系统缺陷 习 题 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 齐齐哈尔医学院免疫教研室 第18章 免疫缺陷病 掌握：免疫缺陷病概念。 熟悉：获得性免疫缺陷综合症：HIV/AIDS 的流行情况；HIV 损伤免疫细胞的机制； HIV 感染的临床分期和主要免疫学特征。 了解: 原发性免疫缺陷病；获得性免疫缺陷病：诱发获得性免疫缺陷病的主要因素；艾滋病的预防和临床常见药物。 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 免疫缺陷病临床治疗原则 主 要 内 容 免疫缺陷病（IDD）:是免疫系统先天发育障碍或后天损伤所致免疫功能低下或缺陷引起的一组临床综合征。 概 述——概念 IDD按其发病原因可分为： 原发(PIDD)性免疫缺陷病 继发(SIDD)性免疫缺陷病 概 述——分类 1.易并发感染 2.感染性质和严重程度取决于免疫缺陷类型 3.细胞免疫缺陷易并发肿瘤 （比健康人高100-300倍） 4.易伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病（14%人伴发） 5.遗传倾向 概 述-特点 原发性免疫缺陷病（PIDD）:是由于免疫系统遗传基因异常或先天发育障碍所致免疫功能不全或缺失引发的疾病。 第一节 原发性免疫缺陷病 发生率： B细胞免疫缺陷病(50%)； T细胞免疫缺陷病(18%)； 联合免疫缺陷(20%)； 吞噬细胞功能缺陷(10%)； 补体缺陷(2%) 第一节 原发性免疫缺陷病 1、X-性连锁无丙种球蛋白血症 首先由Bruton报道，故又称Bruton病。 （1）X连锁隐性遗传,女携带男发病； （2）B细胞发育停滞于前B细胞阶段 （3）血清中各类Ig水平明显降低或缺失 （4）出生后6-9月开始发生反复化脓性感染 （5）口服脊髓灰质炎减毒活疫苗可发生麻痹 一.抗体缺陷为主的免疫缺陷病 病因: 胚胎咽囊发育障碍→先天胸腺发育不良，伴随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良.细胞水平：T细胞不能成熟 表现： T细胞免疫缺陷 症状：易患病毒、真菌感染， 无移植物抗宿主反应， 自身免疫病，恶性肿瘤 二.原发性T细胞缺陷病1、德乔治综合征（DiGeorge综合症） （一）重症联合免疫缺陷病 1、X性联重症联合免疫缺陷病（XSCID） 1）为X性染色体遗传缺陷，约占SCID的50% 2）患儿外周血T细胞和NK细胞数量减少； B细胞数量正常但缺乏功能， 血清Ig水平低下。 3）发病机制是：IL-2受体 γ链基因突变或缺失 三．联合免疫缺陷病 *数目减少 *趋化和粘附功能缺陷 *杀菌功能缺陷 例： 慢性肉芽肿病 四.吞噬细胞缺陷 慢 性 肉 芽 肿 1、补体固有成分缺陷