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医院神经内科帕金森病的诊治进展

2、 帕金森病的鉴别诊断 1. 继发性帕金森综合征: 1.1 药物性帕金森综合征: 临床表现难以区别 症状多为两侧对称,也有单侧发病者 病史中有服用抗精神病药物史(起病前过去的6个月内使用过下列药物:氟哌啶醇、氯丙嗪等抗精神病药、钙离子拮抗剂如西比灵、利血平等) 可伴有异动症,但常先于一侧肢体出现 暂停抗精神病药物后,数周至六月症状消失 2、 帕金森病的鉴别诊断 1.2 血管性帕金森综合征: 由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显(下肢受累为主 )、震颤较少见 常合并痴呆,多伴局灶神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹等) 病程呈阶梯样进展或者进展不大。 左旋多巴制剂一般无效 2、 帕金森病的鉴别诊断 1.3 脑炎后帕金森综合征(昏睡性脑炎): 可发生于任何年龄,常见于40岁前人群 起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 震颤等症状的发展快于一般的帕金森病 常见动眼危象,流涎等 1.4 外伤性帕金森综合征: 有无外伤等病史可加以鉴别 2. 帕金森叠加综合征 临床分类 多系统萎缩:MSA 弥漫性路易体病DLBD 进行性核上性麻痹:PSP 皮质基底节变性:CBD 帕金森综合征–痴呆–ALS 2、帕金森病的鉴别诊断 2、帕金森病的鉴别诊断 2.1多系统萎缩(MSA) 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 原来 主要分类①纹状体黑质变性(SND); ②Shy-Drager综合征(SDS); ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 目前倾向分为两大类:帕金森型即 MSA-p型和小脑型即MSA-c型,而自主神经功能障碍(包括泌尿生殖功能障碍和体位性低血压)是两种MSA亚型的共性特征 2、帕金森病的鉴别诊断 2.2 弥漫性路易小体(Lewy)病 临床特征: 临床特征除了出现帕金森症侯群以外,同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉 有时也可有肌阵挛 对左旋多巴的反应性欠佳 病理上除了在黑质纹状体通路有Lewy小体,在皮质中也广泛存在Lewy小体 2、帕金森病的鉴别诊断 2.3进行性核上性麻痹 临床多为动作减少,轴性、对称性帕金森征 震颤( 10-15%) 早期出现平衡障碍,发病时或发病一年内出现向后倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹,认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能,垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期 L-dopa 治疗反差应,但是早期有效, 10% 无心血管自主神经功能不良 无肌张力障碍,无肌阵挛 2、帕金森病的鉴别诊断 2.4 皮质基底节变性 不对称 (经典) 强直- 运动不能 ,L-dopa无效 肌张力障碍,jerk粗大震颤,肌阵挛 肢体忽略,失用,皮层感觉障碍 认知障碍 上视麻痹 无自主神经功能紊乱 2.5 其他: 肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等,需详细询问家族史以鉴别。 2、 帕金森病的鉴别诊断 3、帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 : 单侧受影响 II 期 :双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 :出现姿势平衡障碍 IV 期 :日常生活明显受限,但在他人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 :生活完全不能自理,必须卧床 六、 治 疗 1、药物治疗作为首选,是整个治疗过程的主要手段。 中晚期手术治疗是一种有效的补充手段。 无论是药物治疗还是手术治疗,二者均只能改善症状,不能阻止病情发展,更无法治愈。因此不能只顾及眼前而不考虑将来。 1、 治疗原则 2、用药原则: 以达到有效改善症状,提高生活质量为目标,坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果”。 治疗应遵循一般原则也应强调个体化特点,选药时不仅要考虑病情特点,还要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力。 尽量减少药物的副作用和并发症,药物治疗时特别是左旋多巴不能突然停药,避免撤药综合征。 1、治疗原则 2、治疗帕金森病的药物 2.1 帕金森治疗药物种类 1、抗胆碱能药物:安坦即苯海索 主要适用于震颤患者,无震颤患者一般不用。 2、金刚烷胺:对少动、震颤、强直均有改善作用,对伴异动症患者可能有帮助。 3、复方左旋多巴制剂:美多芭、息

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