脊神经病.pptVIP

参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN 与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点 （1）任何年龄、季节均可发病 （2）前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见 （3）急性起病，病情在数天至数周内达到高峰 三、吉兰-巴雷综合征-MFS 临床分型和诊断 Miller-Fisher综合征（MFS） （4）多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍 。 临床表现 三、吉兰-巴雷综合征-MFS （1）脑脊液检查：同AIDP （2）血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQlb抗体阳性 （3）神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-MFS （1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰 （2）临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退 （3）脑脊液出现蛋白-细胞分离 （4）病程呈自限性 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-MFS 需要鉴别的疾病包括与GQl b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-MFS （1）一般治疗 1、 抗感染 2、呼吸道管理 3、营养支持 4、对症治疗及并发症的防治 三、吉兰-巴雷综合征 治 疗 （2）免疫治疗 1、血浆交换 （plasma exchange, PE）：直接去除血浆 中致病因子。 禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功 能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：成人剂量0.4g/ （kg·d），连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性 IgA缺乏患者禁用。 3、糖皮质激素 三、吉兰-巴雷综合征 治 疗 （3）神经营养 （4）康复治疗 三、吉兰-巴雷综合征 治 疗 约10％患者遗留严重后遗症，GBS病死率约5%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。 三、吉兰-巴雷综合征 预 后 第十五章 周围神经疾病 导课： 第十五章 周围神经病 第二节 脊神经病 脊神经病概述 一、临床分类 ※二、病因 三、病理分类及特点 ※四、症状学 吉兰-巴雷综合症 一、概念、流行病学、病因、发病机制 ※二、临床分型和诊断 △三、鉴别诊断 ※四、治疗 五、预后 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 脊神经病 大纲要求： 掌握：脊神经病的临床分类、病因、病理分类及特点、症状 一、临床分类 ※二、病因 三、病理分类及特点 ※四、症状学 脊神经病 一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节 脊神经疾病 临床分类 脊神经病 病因 异常球蛋白血症相关 维生素缺乏 神经病伴肿瘤 外伤、 切割、挤压 炎性免疫 中毒 遗传 感染相关 系统性疾病 病理分类及特点 脊神经病 华