《强直性脊柱炎诊治》ppt课件.pptVIP

 ;黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现;新生儿 血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；;正常胆红素代谢特点;胆红素的来源（成人vs 新生儿）;联结的胆红素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过 ;新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 UDPGT含量↓,活性↓ 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时↓ ，早产儿更明显 ;肠道内CB被还原成尿胆原 80~90%粪便排出 10~20%结肠吸收→肠肝循环 →肾脏排泄;胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; ※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重; ;新生儿黄疸分类;病理性黄疸分类; 病理性黄疸的常见原因高未结合胆红素血症 1、新生儿溶血： * 同族免疫性溶血（ABO、Rh） * RBC形态异常  * 酶缺乏 * 血管外溶血 2、母乳性黄疸 3、红细胞增多症; 病理性黄疸的常见原因 高结合胆红素血症 1、新生儿肝炎  2、先天性胆道闭锁  混合性高胆红素血症 感染性黄疸; 新生儿感染性黄疸 由于各种重症感染（细菌和病毒感染）所引起的黄疸，尤其是大肠杆菌败血症。;临床特点 1、黄疸加深，消退延迟 2、中毒症状： 反应低下；肝脾肿大；严重者 休克、DIC 3、感染病灶：肺炎、脐炎、尿感、 脑膜炎等;诊断 1、胆红素增高： 早期（初生一周）以未结合胆红素为主，后期可为双相 2、确定感染灶： 血培养、尿培养、CSF检查、胸片; 新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn) 由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。;ABO溶血病 1、第一胎即可发生，约50％ 2、ABO不合率20％，仅10％发病 3、多为O型血母亲??婴儿为A或B型Rh溶血病 1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外）  2、Rh抗原性依次为DECce，RhD溶血 最常见。; 临床特点 1、黄疸：出现早（24小时内），程度重 （Bi18-20mg/dl） 2、贫血：重者心衰；可有后期贫血 3、肝脾肿大 4、水肿：胎儿、胎盘水肿;实验室 1.提示溶血指标： (1)RBC、Hb降低 (2)Ret增高，6％ (3)有核RBC10％  (4)未结合胆红素增高 2.母子血型不同： (1)母O，子A、B；  (2)母Rh阴性，子Rh阳性; 3.三项试验 〔1〕Rh溶血病  Coomb’s：直接阳性， 间接阳性（抗体存在类型） 〔2〕ABO溶血病 Coomb’s直接阳性 游离抗体 释放试验阳性;诊断：病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血、 死胎、胎儿水肿产前诊断〔1〕 Rh阴性的母亲于孕28、32、 36周测Rh抗体〔2〕羊水检查：母亲Rh阴性，且 抗体增高，测羊水Bi出生后：黄疸，三项试验; 预防  Rh阴性母亲第一胎娩出后，3天内 母亲肌注抗D免疫球蛋白。; 母乳性黄疸 （Breast milk jaundice） 病因不明，可能与新生儿胆红素 肠－肝循环增加有关。;临床特点 （1）发生在纯母乳喂养儿 （2）黄疸出现: 早发型 3－4天，  晚发型 6－8天  （3）缺乏特殊诊断方法 （4）停喂母乳后，黄疸可消退 （5）预后良好; 新生儿肝炎  (Neonatal hepatitis)  多数为病毒感染 发病机理 〔1〕胆汁郁积：毛细胆管和肝 管阻塞 〔2〕肝细胞受损;临床表现 1、阻塞性黄疸：结合胆红素增高; 肝细胞受损:未结合胆红素增高 2、生理性黄疸退后又出现或持续 加深 3、尿色深黄，大便色浅 4、消化道症状：纳减或纳增，呕吐、 腹泻 5、