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血液学慢性粒细胞白血病ppt课件
慢性粒细胞白血病chronic myelogenous leukemia(CML)
定义
CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变,即为一种造血干细胞恶性疾病——在病人体内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。骨髓以粒系增生,外周血中性粒细胞增多及脾脏肿大为主要特征。
发病情况
在我国,CML占白血病病例15~25%,仅次于AML和ALL,居第三位;
本病好发于25~60岁之间,发病高峰在40岁左右,可见于儿童;
无明显性别差异,起病缓慢。
临床表现
全身症状:苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻;
出血:早期一般无出血,晚期约3%病人表现不同程度出血,鼻血、龈血、便血、皮肤出血,偶见颅内出血;
临床表现
发热:多为低热,抗菌素无效,化疗后可退热(T38℃);
骨痛:75%病人有胸骨压痛、胫骨、肋骨压痛。
巨脾
实验室检查----血象
Hb、RBC:正常或低于正常
WBC:显著增高,100×109/L,在100~300 ×109/L之间,可高达1000 ×109/L ,低于50 ×109/L少见。
Plt:可正常,部分有Plt增多,100×109/L 以上。
血象
血片观察:初看骨髓片,以中性中、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主。
早期出现嗜碱粒细胞增多,常同时伴嗜酸粒细胞增多,二者常为预后不良的指征。
血象
骨髓象
BM增生极度活跃,粒系增生尤甚,
分类以中性中、晚、杆居多,
原粒≤10%,原+早15%,
嗜酸、嗜碱粒细胞及巨核细胞增多。
骨髓象
细胞化学染色
无合并症的慢粒,WBC碱性磷酸酶(NAP)活性明显降低,积分值减少。
CML (NAP 阴性 )
染色体及基因检查
88~90%,CML可检出Ph1染色体
即G组一个染色体异常短小,它是第22对染色体的长臂发生部分缺损,并易位到第9号染色体的长臂上。
染色体
诊断
凡遇原因不明的巨脾,胸骨压痛,应高度怀疑CML
BM确诊
染色体或基因检查进一步确诊。
鉴别诊断
(一)其他原因引起的脾肿大: 肝硬化、疟疾、血吸虫病(二)类白血病反应:① 无Ph1染色体② 无巨脾③ NAP↑↑↑④ 无嗜酸、嗜碱粒C↑
(三)骨髓纤维化① 无Ph1染色体② 外周血出现幼红C,泪滴状RBC③ BM活检有明显纤维化
病程演变
慢性期→加速期→急变期
加速期:原始细胞10%,外周血B20%,Plt进行↓或↑
急变期:BM原+幼20%或原+早50%,外周血原+幼30%
急性变
怀疑条件:进行性贫血,出血倾向,不明原因发热用抗菌素治疗无效,脾进行性肿大,骨痛剧烈,对化疗药耐药,应高度怀疑急变。
确诊条件: 外周血 原始细胞 BM 原始细胞
辅助条件:除有Ph1染色体和Bcr/ab1外,还出现非整倍体
可变成各种类型白血病。
诊断标准
加速及急变骨髓象
急性变
CML急粒变(POX+)
CML急淋变
急性变
CML急淋变(PAS+)
CML嗜碱粒变
加速及急变期染色体
治疗
(一)化疗
(二)放疗
(三)免疫治疗
(四)脾切除
(五)造血干细胞移植
(六)白细胞去除术
(七)格列卫(imatinib): 酪氨酶激酶抑制剂
急变期按急性白血病治疗,但效果及预后差。
抑
制
预后
一般3~4年,治疗后可达10~20年,75%最后急变,且治疗困难,多数在短期内死亡,死因同急白。
复习思考题
1.CML实验室检查.
2.CML诊断.
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