扩张性心肌病ppt课件（北大人民医院）.ppt

乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 扩张性心肌病Dilated CardiomyopathyDCM 扩张性心肌病（DCM）：系一综合症 以一侧或双侧心室扩大及收缩功能受损为主要特征 发病率 5－8例/10万，但由于对一些轻症或无症状病例报道不力，故可能更高。 好发于青壮年。 病因 病因不清 可能体现了由各种细胞毒性、代谢性、免疫性、家族性及感染性机制所产生的心肌损害的终期结局所形成的一种最后的共同通道。 病因 三个可能损伤的基本机制 家族性及遗传性因素 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害 免疫学异常 家族性及遗传性 大约有30 %～40 %的扩张性心肌病患者具有家族遗传性。 常染色体显性遗传最常见,X 连锁遗传、常染色体隐性遗传、线粒体遗传次之。 其它 扩张性心肌病的发病与病毒性心肌炎有关，病毒感染后的自身免疫反应在扩张性心肌病的发病中占重要作用。 细胞因子异常紊乱在扩张性心肌病的发病中起重要作用。如TNF、IL-1、IL-6等。但如何抑制TNF、IL-6的升高达到治疗目的尚无有效的手段。 病理机制 四个心腔增大并扩张，而且心室的扩张更甚于心房。 心瓣膜本身均属正常，而心腔内有血栓，特别是在心室心尖部颇为常见。 冠状动脉通常是正常的。 临床表现 突出－－左心衰。因心输出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。 右心衰是晚期的不祥体征，与预后差有关。 约1/3患者有胸痛，提示伴发缺血性心脏病。 本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛及充血性肝肿大引起的腹痛。 心功能不全，心律失常，心室内传导阻滞。 体检 不同程度的心脏扩大，充血性心力衰竭 收缩期奔马律 收缩期杂音常见（多为二尖瓣返流） 左房、左室的心内血栓脱落－－体循环栓塞 辅助检查 心电图 X片 超声心动 放射性核素心室造影 心导管和心血管造影术 心电图 缺乏特异性 可见窦性心动过速 房性或室性快速性心律失常 RV 6 电压增高及R1、R2 、R 3电压减 低 X片 显示心脏普遍性增大和肺血管重新分布，可能存在胸膜腔积液，并发右心衰时可出现奇静脉和上腔静脉扩张。 超声心动 可估侧左室功能受损害的程度，并可除外伴发的瓣膜病或心包疾病。 DCM 常见“一大二小三薄四弱”特点, 即全心扩大, 二尖瓣开放幅度减小, 室壁普遍变薄, 心肌活动普遍减弱。 放射性核素心室造影 左室舒张末期及收缩末期的容积增大，双侧心室的射血分数降低和室壁运动异常 心导管和心血管造影术 诊断标准 (1)心脏扩大、X 线检查心胸比率 0.5 ;超声心动图示左心室或全心扩大。 (2) 心室收缩功能减低,超声心动图检测,室壁 运动弥漫性减弱,左室射血分数 50 %。 (3) 排除其它特异性(继发性) 心肌病,包括缺血性心肌病、活动性心肌炎、风湿性心脏病、高血压心脏病、先天性心脏病、内分泌系统疾病(如甲亢、甲低、糖尿病) ,围产期心脏病。 治疗 唯心脏移植术、特效药物治疗（血管扩张剂依那普利或肼屈嗪加硝酸盐类以及B－肾上腺素能受体阻断剂卡维地洛）已证实可延长寿命。 治疗 1.控制体力劳动: Busch 等报道长期休息可以改善心肌病及充血心衰的预后,长期卧床休息可以使心率下降,心界缩小,每搏量、血压增加,从而使心壁张力下降,休息时间以1～1.5 年为宜。 治疗 2 .充血性心衰治疗: DCM 常以难治性心衰为主要临床表现。洋地黄和利尿剂仍为一线药物, 尤其是有快速房颤的患者。晚期心衰,洋地黄使用宜小量。 如同时应用血管扩张剂减轻心脏前、后负荷则可使使用疗效明显增加。 治疗 使用利尿剂时应避免大量利尿所致的电解质紊乱与低血压发生,故应间断使用 治疗心衰急性发作或难治性心衰病人时亦可用多巴胺及多巴酚丁胺,可取得较好的疗效,与血管扩张剂联合应用时正性肌力可以得到增强 * * 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。