溶血性贫血-CHN.pptVIP

溶血性贫血 红细胞过早被破坏可以发生在血管外或血管内 血管外溶血（extravascular hemolysis）即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞（单核一巨噬细胞系统）吞噬后破坏 血管内溶血（intravascular hemolysis）是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血浆。 发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常： - 红细胞膜支架异常：易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 - 红细胞膜吸附有抗体或补体：易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 - 红细胞膜化学成分改变：胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少 （二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 （三）机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 一、血管外溶血　 红细胞在巨噬细胞中破坏后，血红蛋白被释放出来，就在巨噬细胞内分解成珠蛋白（globin）和血红素(hematin),血红素分解为铁，一氧化碳，碳氧血红蛋白（Carboxyhemoglobin），胆绿素（biliverdin），后者最后变成胆红素（bilirubin）被血浆运至肝脏。 胆红素与葡萄糖醛酸结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。 胆红素葡萄糖醛酸复合物经胆汁排入小肠，分解为粪尿胆原。粪尿胆原可被吸收入血液而从尿内排出。 一、血管外溶血 　 血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。 脾脏能最有效地清除有轻微损伤的红细胞：IgG致敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞（有IgG-Fe受体，还有C3b受体）清除。 肝脏血流量超过脾脏血流量，是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位：IgM和补体二者致敏的红细胞，很容易在肝脏被有C3b受体的肝巨噬细胞除去。 骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞，导致无效红细胞生成，如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血，都有一定程度的无效红细胞生成。 二、血管内溶血　 血管内溶血：血红蛋白直接被释放入血浆，与血浆中的结合珠蛋白（haptoglobin）不被肾脏排泄而被肝细胞摄取，变成胆红素。溶血较多时血浆中结合珠蛋白的浓度显著降低或消失。 血浆内结合珠蛋白全部与血红蛋白结合后，从游离血红蛋白分解出的血红素能与血结素（hemopexin）－被肝细胞摄取。 血浆中的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白（methemoglobin），当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和时，未结合的血红蛋白由于分子较小（分子量66000）出现于尿内，使尿色变红。高铁血红蛋白亦可出现于尿内，使尿呈褐色，高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。 血红蛋白被肾小管上皮吸收后分解的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮积于肾小管上皮细胞内，随上皮细胞脱落而自尿排出，以尿沉渣作亚铁氰化钾染色，可见到上皮细胞内有蓝色的含铁血黄素颗粒，含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血 治疗 溶血性贫血是一大类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下： 一、病因治疗　 去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂　 如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑（Danazol）等。 治疗 三、脾切除术　 脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。 四、支持治疗 输血：贫血明显时，输血是主要疗法之一。在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。 补充叶酸或铁 * 溶血性贫血概述 - 定义和分类 - 发病机制 - 临床表现 - 诊断 - 鉴别诊断 - 治疗 溶血性贫血（Hemolytic Anemia）： 红细胞破坏加速 骨髓造血功能代偿不足 贫血 代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）： 红细胞破坏加速 骨髓增加红细胞生成