原发性胆汁性肝硬化临床特征和自身抗体分析.docVIP

原发性胆汁性肝硬化临床特征和自身抗体分析 　　【摘要】目的 分析原发性胆汁性肝硬化临床特征和自身抗体特点,以提高对该类疾病的认识和诊断水平。方法 对30例PBC患者的临床特征和自身抗体进行回顾性分析。结果本组患者中女性28例,女:男比例 为15:1, ,初诊至确诊的时间平均为38.69月(15天～29.4月)。自身抗体特点： 90.6%的患者抗线粒体抗体 和/或抗线粒体M2亚型抗体阳性，临床特征多为黄疸（70.3％）、乏力（70.3％）、瘙痒（56.8％）。所有患者γ-谷氨酰转肽酶（GGT）与碱性磷酸酶均有显著升高（中位值分别为 467.50 U/L和424.00 U/L）。5例原发性胆汁性肝硬化患者肝穿刺病理主要表现为:纤维化85％、小叶间胆管损伤65％伴有迁延性结论 PBC在中年女性多见, 肝脏损伤重，确诊时基本到晚期,预后较差。 　　【关键词】原发性胆汁性肝硬化(PBC)；抗线粒体抗体(AMA)；抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2) 　　 　　原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,它以肝脏内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，最终进展为肝硬化。其病因不明可能与自身免疫异常有关,常表现为AMA阳性。近年来PBC的发病率有所上升[1],为了提高对它的认识和早期诊断,现对30例住院确诊的具有完整资料的PBC病人进行分析。 　　1资料与方法 　　1.1资料 　　1.1.1病例选择病例均为2008年l月至2011年1月在我院住院患者，其中男性2例，女性28例，年龄24～68岁，平均年龄46岁。 　　1.1.2PBC的诊断标准(l)排除甲、乙、丙、戊、庚型病毒性肝炎;(2)肝功能指标异常，特别是有胆汁淤积的证据;(3) AMA及AMA一M2阳性;(4)通过腹部B超、CT或逆行胰胆管造影排除其他胆道梗阻因素;(5)肝活检组织学符合PBC的表现，诊断符合2002年美国肝病学会(AASLD)治疗指南 　　1.2方法 　　1.2.1自身抗体的检测：AMA，AMA-M2 ，抗核抗体(ANA), 抗平滑肌抗体(SMA), 抗肝肾微粒体抗体(抗LAK), 抗肝特异性胞质抗原型1抗体(抗LC1), 抗可溶性肝脏抗原抗体(抗SLA)等检测应用间接免疫荧光法和免疫印记法检测, 试剂盒为德国欧蒙医学实验诊断公司.? 　　1.2.2肝功能检查指标 肝功能检查指标主要包括: GGT,ALT、AST、TBil、DBil、ALP、 采用日本日立自动生化分析仪检测. 　　1.3统计学处理应用SPSS统计分析软件采取单样本t检验方法完成。 　　2结果 　　2.1自身抗体检测所有AMA或AMA-M2强阳性, 同时有ANA阳性1例,有SMA阳性1例,。 　　2.2临床特点本组病例乏力28例，黄疸28例,皮肤瘙痒26例,消化道症状9例,贫血15例,消瘦13例,可见肝掌、蜘蛛痣16例，肝肿大15例,脾肿大28例,严重合并症:腹水12例,胸腹水3例,原发性腹膜炎6例,上消化道出血10例,同时伴有腹水、肝性脑病、原发性腹膜炎3例。 　　2.3血液生化指标所有患者均有血清ALP和GGT水平升高,分别为(498.5±360.7)IU/L和(590.5±510.4)IU/L,而血清ALT和AST水平多为轻度至中度升高, [分别为80±55.6)IU/L和(100.8±45.6)IU/L]。大多数患者确诊时存在明显黄疸,血清TBIL和DBIL分别达(120.0±100.1)μmol/L和(98±64.1)μmol/L。 　　2.4病理特点本组有5例肝活检组织病理检查,均可见胆小管非化脓性炎症,胆管内胆汁淤积,肝细胞碎屑样或桥样坏死,纤维组织增生明显,有些突破小叶界板 　　2.5治疗和转归确诊后30例加用熊去氧胆酸胶囊15mg/kg/日, ,配合常规护肝、退黄等治疗后, 14例血清ALP和/或TBil水平下降达50%以上,但其余患者在住院治疗过程中症状及生化指标无明显改善。5例于确诊PBC后1～4年死亡,死于肝硬化合并症4例,其中上消化道大出血2例,肝性脑病1例,肝肾综合征1例;还有1例患者死于脑出血。 　　3讨论 　　PBC是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病。临床上多发生于40～60岁的女性,起病隐匿, 从无症状期发展到失代偿期可以经历漫长的岁月,有些可能经历数十年。我国既往未受重视, 临床中易导致误诊，目前我国诊断的PBC多为症状期以后的病人 [3]。我们所分析的30例病人均已出现了临床症状,分析的结果与多数文献报道一致。本组患者从出现症状到确诊平均经历了4.8年,最长者达18年,由此可见,提高对PBC的认识非常重要。 　　临床上PBC病程中可经历