泌尿系统教学资料 慢性肾小球肾炎及肾病综合征-王成玉教学幻灯片.ppt

2．临床表现： （1）好发于儿童2－8岁、老人。 （2）血尿：10%~20%镜下血尿，无肉 眼血尿。 （3）一过性高血压； （4）激素敏感（90%），复发率高（60%） 二．系膜增生性肾小球肾炎 1．病理： 光镜：系膜细胞和基质弥漫增生，可分轻、中、重度。 免疫荧光：IgA肾病： IgA沉积在系膜区 非IgA肾病：lgG或lgM为主，伴C3在Ms或 GCW呈团块状（偏小）和颗粒状沉积 电镜：在系膜区，有时还可在内皮下ED↓。 MsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生，电子致密物（D）沉积 肾小球系膜增生模式图 自左至右：轻度、中度和重度系膜增生 2．临床表现： （ 1）发病率高（30%）、好发青少年、男多于女。 （2）血尿：IgA肾病几乎100%，非IgA肾病约70%。 （3）随着肾病变程度由轻至重，肾功能不全及高Bp的发生率 逐渐增加。 （4）对激素及细胞毒类药敏感与病理改变轻重有关。 三．系膜毛细血管性肾小球肾炎 1．病理： LM：系膜C和基质重度弥漫性增生，广泛插 入，GBM弥漫增厚，双轨征形成。 IIF：lgG、C3颗粒和团块状呈花瓣样沉积于 Ms和GCW。 EM：GBM的内皮下可见插入的系膜C和基质 并伴大块状ED↓。 MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），电子致密物沉积（D），广泛插入（I） MPGN，系膜重度增生，广泛插入，GBM增厚，内皮下嗜复红蛋白沉积（F）（Masson,×400) MPGN，IgG呈花瓣状颗粒状沉积于GCW及 系膜区（荧光，×400） 2．临床表现： （1）好发于青壮年，男多于女。 （2）急性起病者，多有前驱症状（60%~70%）， 常伴急性肾炎综合征。 亦可隐匿起病。 （3）血尿： 100%血尿，肉眼血尿常见。 （4）常持续进展，肾功能、高血压、贫血出现早。 （5）C3↓：50-70%持续降低。 （6）激素、细胞毒药物成人无效，仅对部分儿童有 效。 四．膜性肾病 1．病理 LM：①早期在GBM上皮侧见到多数排列整齐的 嗜复红小颗粒（Masson染色） ②钉突形成（PASM染色），GBM增厚。 EM：GBM上皮侧有ED沉积、有钉突、 足突广泛融合。 IIF： lgG、C3沿GCW呈高亮度细颗粒状， 均匀一致↓为此病特征。 MN，（左）正常（右）上皮下IC沉积（D），GBM增厚，钉突形成（S），上皮细胞足突融合 Ⅰ期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，×400） Ⅰ期MN，基底膜上皮侧少量电子致密物沉积（D），上皮细胞足突融合（电镜，×5000） Ⅱ期MN，GBM弥漫性增厚，钉突形成（PASM，×800） MN，IgG呈细颗粒状GCW沉积（荧光，×400） 2．临床表现： （1）好发于中老年，男多于女 （2）隐匿起病：80%表现为 NS （3）血尿： 20-40%伴镜下血尿，无肉眼血尿 （4）进展缓慢： 5~10年→肾功能减退及高血压 （5）极易发生血栓栓塞并发症 （6）约1／4自行缓解； 未出现钉突→激素、细胞毒药敏感， 出现钉突→激素、细胞毒药疗效差。 五．局灶性、节段性肾小球硬化 1．病理： LM：多在皮髓质交界处，局灶节段性分布。 性质为硬化（高度结节样系膜增生）＋玻璃样变。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 IIF：lgM、C3大团块状沉积于病变节段上。 EM：病变或非病变区上皮C足突广泛融合， 病变节段系膜基质增生，ED↓。 FSGS（PASM，×400） FSGS，IgM团块状沉积于病灶区（荧光，×400） 2．临床表现： （1）好发于青少年，男略多 （2）多隐匿起病 （3）血尿发生率高（约75%），可见肉眼血尿