常见的糖尿病的鉴别诊断.ppt

糖尿病的鉴别诊断 一、免疫介导1型糖尿病 （经典1型糖尿病） 二、免疫介导1型糖尿病（LADA） 三、特发性1型糖尿病 四、青少年发病的成年发病型糖尿病（MODY） 五、线粒体基因突变糖尿病 一、免疫介导1型糖尿病（ 经典1型糖尿病） 青少年起病:起病迅速 急发型:具有明显酮症倾向 对胰岛素敏感:表现脆性和依赖性 自身免疫异常——ICA IAA GADA等阳性 胰岛素、C肽水平低 二、免疫介导1型糖尿病 成人晚发性自身免疫性糖尿病（成人隐匿性自身免疫糖尿病）（LADA） 机制:LADA是在遗传易感基础上由环境因素触发引起的胰岛B细胞自身免疫损害所致。因其临床表现介于1型与2型糖尿病之间，而被学者称之为1.5型糖尿病 二、免疫介导1型糖尿病 Lohmann等将LADA分为两个亚型： 1. LADA-1型：ICA和GADA均阳性及GAD-Ab高滴度的临床特征类似于T1DM者； 2. LADA-2型：单个抗体阳性或抗体滴度较低的LADA患者的临床表现接近于T2DM者。 二、免疫介导1型糖尿病临床特征 1. 15-70岁发病，起病慢，2005年国际糖尿病免疫学会（IDS）对LADA诊断年龄的建议为30岁以上； 2. 非肥胖，起病时尚保存一定的胰岛B细胞功能，有较长阶段不依赖胰岛素治疗； 3.口服降糖药易激发失效，C肽水平低，最终依赖胰岛素治疗 ； 4. 胰岛素抵抗：LADA存在胰岛素抵抗，虽不及T2DM明显，但较正常人及T1DM严重；其胰岛素分泌能力较T2DM差，因此LADA兼有T1DM和T2DM的特点； 5. 血清中有一种或几种胰岛B细胞自身抗体，ICA或GAD抗体阳性的糖尿病患者胰岛B细胞功能明显低于抗体阴性者。 二、免疫介导1型糖尿病 并发症： 酮症酸中毒的发生率早期很低； LADA与T2DM有相似的眼、肾并发症发病率； 神经病变早起不普遍。 诊断 IDS在2005年对LADA的诊断标准建议为： 发病年龄＞30岁； 诊断糖尿病后＞6月无需胰岛素治疗； 胰岛素自身抗体阳性。 简单易行，值得推广。 LADA的治疗 分为非胰岛素依赖和胰岛素依赖两个阶段。 在非胰岛素依赖阶段控制血糖及保护残存B细胞功能以延缓并发症的发生是最重要的目标。 Kobayashi（ [日本] 小林 ）研究小剂量胰岛素可延缓LADA患者的胰岛功能衰退进程，可能与胰岛细胞休戚有关。 LADA的治疗 至于哪种口服降糖药更适合LADA患者仍不清楚。 已发现磺脲类降糖药可加速LADA患者的B细胞进一步损害，这与此类药可刺激胰岛素分泌，加速免疫介导的胰岛细胞破坏有关，因此对LADA患者应避免使用磺脲类药物。 小剂量雷公藤多甙能减轻LADA患者的免疫反应，呈现保护胰岛B细胞功能的趋势。 三、特发性1型糖尿病 特发性1型糖尿病  (1Ｂ型糖尿病) 病因尚不明确、发病机理与自身免疫无关的1型糖尿病，也称非典型糖尿病（idiopathic type 1diabetes) 历史回顾 1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病; 发病年龄大多在40岁以前,体型肥胖、常有家族史;起病急,常有自发的糖尿病酮症或酮症酸中毒(ＤＫＡ),需用胰岛素治疗 起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状。 胰岛细胞自身抗体(ＩＣＡ)和甲状腺微粒体抗体(ＴＭＡ)检测及ＨＬＡ分型发现,其ＩＣＡ均为阴性,提示绝大多数ＡＤＭ可能为非自身免疫性糖尿病。 历史回顾 2000年, Imagawa等报道了一组日本人表现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病。继之提出特发性1型糖尿病根据其临床特征和病理改变的不同,存在暴发型和非暴发型. 患病情况 特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。 大多数报道均显示男性患者多于女性,其男女比例可高达7∶5原因尚不清楚。 发病年龄各家报道不一,年龄0.2～59岁不等,并未显现发病年龄高峰。 病因学研究 目前病因尚不清楚。 有研究认为美国黑人ＡＤＭ与ＧＣＫ基因(葡萄糖激酶,ＭＯＤＹ2基因) 和ＨＮＦ 1α基因(肝细胞核因子1α,ＭＯＤＹ3基因)的错义突变、线粒体基因Ｔ3308Ｃ点突变有关,但均为小样本研究或个例报道。 病因学研究 第一种表现为胰岛炎,即胰岛有ＣＤ8+Ｔ淋巴细胞浸润,在胰岛β细胞表面有ＭＨＣ Ⅰ类分子的过度表达,此为1Ａ型糖尿病的病理改变; 第二种表现为没有胰岛炎表