嗜酸粒细胞增多性皮炎7例临床特征剖析.docVIP

嗜酸粒细胞增多性皮炎7例临床特征剖析 　　【摘要】目的：探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎（HED）临床特点。方法：回顾分析7例HED患者的临床资料及随访。结果：7例HED患者均有反复发作的多形皮损（红斑、丘疹、结节、水疱、角化过度、色素沉着等）伴剧烈瘙痒，院外曾多次误诊为“湿疹”、“神经性皮炎”、“脂溢性皮炎”等。血常规及骨穿检查提示嗜酸粒细胞增多。组织病理提示：真皮血管周围有嗜酸粒细胞、中性粒细胞、单核细胞浸润。随访：糖皮质激素及综合治疗效果良好。结论：HED是嗜酸粒细胞增多综合征（EHS）病谱的良性一端，早期诊断、治疗及定期随访十分重要。 　　【关键词】嗜酸粒细胞增多性皮炎；临床分析 　　文章编号：1009-5519（2007）23-3513-03 中图分类号：R75 文献标识码：A 　　 　　嗜酸粒细胞增多性皮炎（Hypereosinophilic Dermatitis，HED）指病因不明，外周血和骨髓嗜酸粒细胞长期持续增多，血嗜酸粒细胞绝对计数1500/uL，持续6个月以上，排除其他病因明确的嗜酸粒细胞增多性疾病，仅累及皮肤，未累及其他器官的一组疾病[1，2]，本病属嗜酸粒细胞增多综合征（hypereosinophilic 　　syndrome，HES）范畴。HES为谱系疾病，HED属HES良性一端,故早期诊断，早期治疗较为重要。HED病因不明，可能系一种过敏或自身免疫反应。临床上具有病史长，皮疹多样性的特点，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、痒疹、红皮病等，临床可被误诊为“瘙痒症”、“脂溢性皮炎”、“湿疹”等。 　　 　　1 临床资料 　　 　　1.1 一般资料：1997年6月～2006年12月收治的7例，均符合HED诊断标准[1]。均为男性，年龄60～87岁，平均68.5岁。病程8～20+年。住院12～40天，平均18天。既往无哮喘、鼻炎等病史，无养宠物史。 　　1.2 临床表现 　　1.2.1 皮损表现：皮损初发部位：四肢2例，躯干2例，颈部3例。 　　早期皮疹表现：红斑3例，丘疹4例。皮损特点：在病程中皮疹表现多形性，有红斑、丘疹、结节、抓痕和色素沉着，其中以红斑、丘疹、结节为主。所有患者的皮损都反复发作、持久不退。5例皮损严重时泛发全身,其中3例进展为红皮病。自觉症状：剧烈瘙痒，进食海鲜、辛辣食物、日晒及遇热可加重。 　　1.2.2 全身症状：全病程出现颈前、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结肿大2例，低热3例，乏力3例。 　　1.2.3 伴随疾病：脂肪肝1例，膀胱癌1例，高血压1例，结石性胆囊炎1例。 　　1.2.4 既往诊疗经过：曾被误诊为湿疹1例，脂溢性皮炎1例，神经性皮炎1例，皮肤瘙痒症3例，过敏性皮炎1例。经抗组胺治疗效果不明显或短期使用皮质激素治疗后病情好转，但停药后病情易反复发作。入院初诊：红皮病2例，脂溢性皮炎2例，皮肤瘙痒症3例。 　　1.2.5 实验室及其他辅助检查：血常规示：白细胞和中性粒细胞升高3例（42.9％），淋巴细胞比例下降2例（28.5％），红细胞减少2例（28％），血红蛋白降低3例（8.2～10.8 g/L）（42.9％），嗜酸粒细胞计数增高（25.8％～37％）7例，绝对计数增高7例（2.27～3.56 ×109/L）。所有患者大便常规多次找虫卵均为阴性。肝功能检查：转氨酶均正常，低蛋白血症3例（42.9％），肾功能、血生化均正常，血尿酸增高2例。2例患者血IgG、IgA、IgM均正常，未作血清IgE。4例做ANA、ENA和ds-DNA检查均阴性。1例心电图表现为左室高电压。7例行骨髓穿刺都表现为增生性骨髓象,成熟型嗜酸粒细胞比例明显增多(10%～40%)。 组织病理:7例皮肤组织病理提示:慢性皮炎3例,亚急性皮炎4例。真皮血管周围有嗜酸粒细胞、中性粒细胞和单核细胞浸润,其中明显嗜酸粒细胞浸润3例。 　　1.3 治疗及转归：所有患者入院后均给予小剂量糖皮质激素相当于泼尼松1 mg/（kg?d）和美能调节免疫，皿治林、苯海拉明等抗组胺治疗。治疗10天后瘙痒减轻，皮损范围缩小，治疗2～3周后皮疹明显改善，嗜酸性细胞计数降至正常范围（小于5％）。经治疗后，患者发热、乏力、淋巴结肿大等全身症状及皮肤表现均有明显改善。出院后门诊随访,定期复查血常规（含嗜酸粒细胞）和肝肾功能，糖皮质激素逐渐减量。随访7例中4例强的松减量至10～15 mg，2例逐步减量后停药。随访半年无复发。1例辅以中药治疗，疗效较好。 　　 　　2 讨论 　　 　　HES是一较少见综合征，由Hardy和Anderson(1965)年提出的一组病因不明，以外周血和骨髓中嗜酸粒细胞持续增多，伴组织和脏器中嗜酸粒细胞浸润和功能障碍为特征的谱系疾病，仅有皮肤受累时称为HED。HED是HES病谱的良性