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系统性硬化症误诊12例剖析 　　摘要：目的 研究引发系统性硬化症（PSS）诊断部明确的原因以及对其采取的防治措施。方法 对我院患有系统性硬化症的12例患者的临床资料进行回顾性分析。结果 系统性硬化症（PSS）患者容易被误诊为心肌病、肾小球性肾、类风湿性关节炎等。结论 系统性硬化症（PSS）发病无明显临床症状，对多个系统均有涉及，临床表现复杂，在有限的基层医院的实验室条件下加上临床医生缺乏对本病认识的是误诊的主要原因。 　　关键词：系统性硬化症；诊断；误诊 　　我院1998～2009收治的系统性硬化症患者18 例，其中12例被误诊为其他疾病，误诊率为66.7%，现报告如下： 　　l 资料与方法 　　1.1 一般资料 本组男3例，女9例，男女比例为1：3，年龄11～72（40.5±3.2）岁，病程0.5～15 年，平均病程为3.1 年。其中农民2 例，工人5 例，干部3 例，其它2 例。 　　1.2 临床表现 系统性硬化症的临床表现多种多样，以恶性高血压，肾功能衰竭和血浆肾素水平逐步增加为共同特征。本组患者表现6例患者出现雷诺现象；7例皮肤水肿，硬化；2例食管功能障碍引起的吞咽困难；4例关节痛；5例趾（指）关节屈收到限制；3例木材样硬化；4例合并肾病变；2例肺间质纤维化；1例心脏扩大伴心力衰竭 　　1.3方法 全部患者入院后均行血常规、尿常规、大小便常规、生化、血沉、免疫等实验室检查；完善胸片、心电图等常规检查。出现1例患者血色素降低；2例血肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）进行性升高；7例血沉加快；其中9 例行自身抗体及免疫球蛋白检查，出现5 例患者抗SSA显示阳性，4例抗SSB阳性，6例抗ANA 阳性；4例抗SCL-70阳性；5例IgG升高；3例IgM升高；1例C3升高；3例G3下降。胸片检测结果显示：4例患者两肺出现网状结构、间质改变；2例肺野分布有条索状阴影；1例胸腔积液；1例胸膜肥厚。心电图结果显示： 2例患者出现窦性心动过缓；1例左束支传导阻滞；2例右束支传导阻滞。其中行肺部CT检查的患者3例，行纤维支气管镜检查的患者2例，行冠状动脉造影检查的患者2例。 　　1.4诊断标准 1980年美国风湿学会制订的PSS分类标准[2]：主要指标： 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面、颈、躯干（胸腹）。次要指标：①硬指：上述皮肤改变仅限于手指。②指端可凹性结疤或指垫变薄、丧失。③肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。 具备1项主要指标或2项次要指标可诊断为PSS。 　　1.5 误诊发生情况 从最初的就诊之间至最后的明确诊断时间是患者误诊时间，其中12例误诊病例均高于县级及以上医院1～5年，误诊平均时间为0.6年。4例患者被误诊为类风湿关节炎；3例被误诊为反流性食管炎；1例被误诊为肾炎；2例被误诊为银屑病；1例被误诊为系统性红斑狼疮，5例被误诊为雷诺氏现象（病）或诊断不明。 　　1.6 就诊次数及所需费用 上述患者反复就诊，到县级以上医院就诊1次者2例，2次者3 例，3次以上者5例，就诊5次及以上者2例。反复进行诊断导致大量医疗废物的产生，上述患者住院必须要检查的项目（血常规，尿常规，大小便常规，生化，免疫，凝血功能，血沉，胸片，心电图等）成本约1200元，根据患者的疾病情况进行胸部CT，纤维支气管镜，动态心电图等检查费用约在2500元；部分行冠状动脉造影的患者约需人民币4500元，再行自身抗体和免疫球蛋白检测需要约1500元。如果患者的初始治疗诊断明确，就可以节省近7000元的费用，如果考虑到患者的反复住院及治疗，医疗费用就更高。更重要的是，患者反复治疗没有明确自己的病情诊断，耽误病情，缩短治疗时间窗，同时给患者造成巨大的经济压力及精神压力。 　　2 讨论 　　系统性硬化症是以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的可影响内脏包括心、肺、消化道 肾脏等器官的自身免疫性疾病[3]，其临床表现多种多样 极易误诊，应引起临床注意。 　　2.1 误诊分析 早期隐匿发病，临床症状不典型。患者就诊时向医生往往反馈的是最为显著，最需要解决的痛苦，但这是疾病的一个方面，往往忽略了隐藏的，性状不突出的症状。这就导致医生诊断疾病时，只考虑一个系统的疾病，没有充分分析，造成这种疾病的误诊。临床研究结果表明， PSS的患者存在45%～75%心肌纤维化，冠状动脉疾病中的急性心肌梗死，也可以表示为冠状动脉痉挛。 PSS是由于器官血管异常引起雷诺氏现象 [4]。当心脏疾病发生时，需要结合相关检查，以确定病情。对医生来说，很多年轻医生缺乏对本病认识的，症状不能单一的进行综合分析，以挖掘潜在信息，并对患者必要的检查进行明确诊断。此外，大多数医生在诊