系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血1例临床剖析.docVIP

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血1例临床剖析 　　【摘要】 目的 分析以严重弥漫性肺泡出血(DAH)为突出表现的重症系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点,以期提高对危重病例的诊治水平。方法 报道1例SLE以DAH为突出表现,并有多系统损害,合并甲状腺激素水平降低,分析诊治经过。结果 该患者DAH主要表现为呼吸衰竭、咯血、贫血进行性加重,影像学显示双肺弥漫性浸润影。给予免疫抑制治疗和机械通气辅助呼吸,积极防治并发症,成功救治。结论 DAH是SLE少见而致命的并发症,早期强化免疫抑制治疗和积极的机械通气等支持治疗有望改善预后。重症狼疮可伴发甲状腺功能异常,甲状腺素水平与狼疮活动密切相关。 　　 　　1 病例摘要? 　　患者男性,35岁,因“腹痛伴恶心、呕吐11 d,加重1 d”于2008-2-14入院。患者2008年2月3日无明显诱因出现腹痛,以脐周为主,呈持续性绞痛,阵发加剧,无放射他处,伴恶心、呕吐胃内容物,呕吐后腹痛稍缓解。2月13日腹痛、呕吐加重,进食即呕,非喷射性,无腹胀、便秘,入我院普外科诊治。既往史:有慢性浅表性胃炎病史多年。体格检查:T 36℃,R 20次/min,P 98次/min,BP 150/108 mm Hg,无皮疹、口腔溃疡,浅表淋巴结不大,心肺(-),上腹部压痛(+),无反跳痛,肝脾无肿大。实验室检查:血常规:WBC 4.8×10?9/L,HB 120 g/L,PLT 319×10?9/L。尿蛋白+,尿潜血(+++),大便常规正常,肝肾功能、电解质正常,上腹部CT、立位腹平片及胸片检查未见异常。? 　　1.1 诊治经过 入院时考虑不排除肠梗阻可能,予禁食、抑酸、解痉、补液等治疗。2月15日夜间患者出现呼吸困难,剧烈头痛,反复呕吐,血压、血氧饱和度进行性下降,嗜睡随后深昏迷。血气分析(吸氧):TCO234 mmol/l,HCO?-?3 30.4 mmol/l,Beecf 0 mmol/l,pH 7.057,SO?2 85%,PCO2108 mmol/l,PCO2195 mm Hg,予甘露醇脱水降颅压,呼吸机辅助通气。2月16日患者神志转清,无发热,双肺少量湿?音,床边胸片示双肺大片弥漫斑片状高密度影,呼吸衰竭病因未明,不能排除肺部感染,予舒普深抗感染治疗。2月18日患者呼吸困难加重,气管套管内吸出大量鲜红色血痰,血红蛋白下降至81.6 g/l,补体C3 0.28 g/L,C4 0.10 g/l,肝功ALT 110 U/L,AST 182 U/L,TP46 g/l,ALB 21 g/l,甲功TT 30.01 ng/ml,TT 44.14 ng/ml,FT3 0.001 pg/ml,FT4 0.69 ng/ml,TSH 0.369 IU/ml,Anti-TG87.4 IU/ml,Anti-TPO14.6 IU/ml,凝血功能、溶血系列检查正常。彩超提示胸腔、腹腔及心包少量积液,甲状腺未见异常。CT提示弥漫性脑白质变性,右肺中下叶、左肺下叶实变。高度怀疑系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血,而此时自身免疫抗体结果未出,予丙球20 g/d冲击5 d。2月19日查抗ANA、ds-DNA抗体阳性,P-ANCA阳性,系统性红斑狼疮诊断明确,肺、肾、肝、脑及甲状腺等多脏器损害,遂予甲强龙1.0冲击3 d,环磷酰胺1.0冲击1次,甲状腺素替代治疗。1周后患者开始反复发热,多次痰培养出鲍曼氏不动杆菌,予美胺培南抗感染治疗。3月1日患者病情稳定,胸部CT提示实变范围较前明显缩小,病灶开始吸收,间断脱机。? 　　3月12日患者体温骤升至40℃,呼吸困难突然加重,气管套管内吸出大量鲜红血性痰,右上肺野呼吸音消失,右中下肺野及左肺呼吸音减低,胸片提示右侧液气胸,纵膈左移,左肺弥漫性大片斑片状影范围较前扩大。予呼吸机辅助通气,行胸腔闭式引流,引流出血性液体、气体。考虑狼疮活动未能控制,再次出现严重肺泡内出血,遂再予甲强龙0.5冲击3 d,高热原因不排除并发感染可能,同时给予丙种球蛋白、亚胺培南治疗。随后两次血培养出金黄色葡萄球菌,3月16日加万古霉素抗感染治疗。3月18日患者体温开始正常。但此时患者病情极为凶险,出现肾功能不全、急性左心衰、心源性休克,并两次再发气胸,给予积极对症支持治疗,病情稳定,终于在4月19日成功脱机。5月6日胸部CT显示双下肺大片实变,范围较前缩小。5月9日患者出院,继续口服强的松片、甲状腺素片治疗。? 　　1.2 随诊 患者出院后病情平稳,甲状腺功能完全恢复正常,停甲状腺素片。3月后复查胸部CT双下肺野仍见小片实变影。6月后复查CT正常。目前口服小剂量激素维持治疗。? 　　2 讨论? 　　患者为年青男性,起病急,病情进展迅速,多脏器受累,以恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状为首发变现,以严重的弥漫性肺泡