课件：儿科护理学第九章血液系统疾病患儿的护理.ppt

【病例】 男孩，　１７个月。以双手颤动３天为主诉入院。患儿３天前双手取物不准确，注意力集中时严重，睡眠时消失，无发热、无咳嗽，无恶心、呕吐和腹泻、无抽搐、无外伤、排尿正常。患儿为足月顺产，母乳不足，混合喂养，未添加辅食。１４个月时能站立及扶物行走，现不能。预防接种均按时进行。除常有“感冒”外无其他疾病史。家族史无特殊记载。 体格检查：体温３６．５℃。神志清楚，精神萎靡，表情呆滞，对刺激反应迟钝，虚胖体态。皮肤无出血点、无黄染。面色苍黄，头发稀疏，睑结膜苍白泛黄，张口可见舌尖抖动。心音有力，心律规则，心率１２０次／分，双肺无异常，腹略显饱满，未触及包块，肝脏下４ ㎝，剑突下６㎝，表面光滑，无明显触痛，脾脏于肋下２ ㎝，四肢肌力肌张力正常，可站立，不能行走，双手抖动。双膝间反射亢进，踝阵挛阳性，巴宾斯基征双侧阴性。 辅助检查：血常规ＷＢＣ５．６×１０９／Ｌ，中性粒细胞５５％，淋巴细胞４５％，中性粒细胞分叶过多，Ｈｂ７５ｇ／Ｌ，红细胞数１．０ ×１０１２／Ｌ，红细胞大小不等，以中央淡染区不明显的大红细胞为多。分析思考： ⑴初步诊断及依据？　　 ⑵该病的病因是什么？ ⑶骨髓象有何特点? ⑷患儿为什么有肢体抖动？ ⑸该病如何治疗？　 １、先天储铁不足： 　　胎儿最后３个月获铁最多 （ 如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降） ２、铁摄入不足： 　　人、牛乳、谷物中含铁量均低。 ３、生长发育影响： 婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。 ４、铁吸收障碍： 吸收↓（食物搭配不合理、胃酸少）； 排泄↑吸收↓（慢性腹泻）；吸收利用↓耗↑（急慢性感 染） ５、铁丢失过多： 丢失↑（对蛋白过敏而长期小量肠出血）； （ 肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血） 发病机制 对血液系统的影响：见后 缺铁 血红素 Hb RBC内的Hb含量 细胞浆 小细胞低色素贫血 3个阶段：铁减少期（ID）， 　　　　　红细胞生成缺铁期（IDE）， 　　　　　缺铁 性贫血期（IDA） 对其他方面的影响 影响的合成肌红蛋白→ 一系列生物活性酶活性↓ → 非血液系统症状 神经精神行为、消化吸收、肌肉运动 皮肤、粘膜、上皮损害。 缺铁对各系统的影响 1、血液系统： 铁↓→血红素↓→HB↓ 新生的血红蛋白内HB↓C浆较少 对C分裂、增值影响较小，RBC ↓不明显小细胞低色素性贫血 缺铁性 贫血经过 三个阶段 ①铁缺少期 ID：体内贮存铁↓供RBC造HB的铁未↓ ②RBC生成缺铁期（ＩＤＥ）体内贮存铁进一步耗竭　　　　　　　ＲＢＣ生成需铁不足，ＨＢ量正常。 ③缺铁性贫血期（ＩＤＡ）小Ｃ低色素贫血和一些 　　　　　　　非血液系统症状。 ２、其他系统 ①肌红蛋白合成↓（缺铁可影响） ②酶活性↓（可使某些酶活性降低Ｃ功能紊乱， 　　　　　　　出现非血液系统症状） ③皮肤、粘膜、上皮损害。 铁缺乏 　 贮存铁　 血清铁 血红蛋白铁↓ 酶铁↓ 红细胞内Ｈｂ合成↓↓ 含铁酶↓ 细胞分裂不受影响 　 　 铁依赖酶↓　　　 　　 Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓ 某些细胞功能紊乱，如 　　　 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 　　 神经递质分解与合成等 　 　　　　　　　 　 血液系统症状 　　　 非血液系统症状 一般贫血表现 　　　　 行为发育异常 髓外造血表现 　　 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能↓ 缺铁性贫血发病机理 临床表现　　（６个月－２岁多见，起病缓慢） 一般表现 皮肤、粘膜、精神状态、生长发育 造血器官表现 髓外造血：肝脾肿大 其他系统表现 消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等 神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退 循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰 其他：免疫低下、感染、反甲等 　　６个月—２岁多见，起病缓慢。 ㈠一般表现： 　　皮肤粘膜苍白（以唇、口腔、粘膜、甲床明显） 易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。 ㈡髓外造血表现： 肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾大愈明显。 ㈢非造血系统表现： ⒈消化系统：食欲↓异食癖，吐泻