课件：EBV相关性疾病.ppt

性链淋巴组织细胞增生综合征（XLP)又称Duncan氏病 为性链隐性遗传性疾病 临床表现为致死性传染性单核细胞增生症(75%) 还可以表现为恶性淋巴瘤(25-30%),再障(17%),低丙种球蛋白血症(19%), 几个症状可互相交错。 多死于暴发性肝功能衰竭、凝血功能异常之出血败血症及暴发性淋巴瘤样疾病 X-连锁的淋巴组织增生综合征 增生性反应 ( 75%) 致死性IM(50%) 恶性淋巴瘤(25%) 伴有噬血综合征 无增生反应(25%) 低丙种球蛋白血症 再生障碍性贫血 粒细胞缺乏,晚发性恶性变 病毒相关的噬血细胞综合征 主要是疱疹病毒类： 1， 单纯疱疹病毒（HSV) 2, 水痘病毒（VZV) 3, 巨细胞胞涵体病毒（CMV) 4, EB病毒(EBV) 5, 人类疱疹病毒（HHV) 其它病毒：细小病毒B19， 呼吸道合胞病毒，肠道病毒：柯萨基、埃可病毒、轮状病毒， 肝炎病毒等。 病毒(EBV)引起的血液学改变的机理 EBV 经口侵入 血液 淋巴结肝脾增生 慢性 非增殖状态 感染T淋巴细胞、B淋巴细胞 免疫低下 恶化 母细胞化 抗体产生 淋巴瘤 异型淋巴细胞 病毒引起的血液病与免疫的关系 病毒感染的宿主细胞多为淋巴、组织细胞，易造成免疫损伤（EB病毒感染后B淋巴细胞水平持续下降、NK活性　） 病毒感染后淋巴、组织细胞系统增生 病毒感染引起的Ts升高 ，细胞因子的释放可引起骨髓造血的异常、白细胞减少。 免疫紊乱或缺陷可增加病毒感染的机会。 病毒相关性嗜血细胞增生综合征 常见病毒 :EBV,HPV,CMV,细小病毒,腺病毒,麻疹病毒等. 特征是发热 1周、肝脾肿、淋巴结大，少数伴皮疹，黄疸，浮肿，临床过程较凶险 全血细胞减少、骨髓中噬血网状细胞增多但无恶性表现（噬血细胞?3%） 其它实验室检查：高甘油三酯血症(2.0mmol/L），低纤维蛋白血症(1.5g/Ｌ）， 凝血酶原时间延长，LDH升高 抗病毒治疗有效 　　 实验室检查 血象：血红蛋白?、血小板? 、白细胞?（至少两系下降） 肝功：GPT?、GOT?、白蛋白?、胆红素?、纤维蛋白原?、凝血酶原时间延长 脂代谢紊乱：甘油三酯?，极低密度及低密度酯蛋白均?，高密度酯蛋白?，胆固醇? 脑水检查：淋巴细胞?（5-50x106/L)，蛋白?，可见单核细胞，偶见噬血细胞 胸片：中度间质改变 实验室检查 骨髓检查：可见噬血细胞，其特殊类型：马尾状、蝌蚪状 头颅 CT、MRI检查：表现炎症、出血、脱髓鞘、脑水肿、脑萎缩等 免疫功能：T细胞功能?，NK细胞功能?表现炎症、出血、头颅 CT、MRI检查： 细胞因子?（IL-1, IL-2, IL-6, IFN-?, 肿瘤坏死因子等） HLH最典型的临床表现 发热、肝脾肿大、血细胞减少 高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症、凝血功能障碍 肝功异常、铁蛋白升高 脑脊液蛋白升高、轻度细胞数增加 其他：淋巴结病、皮疹、黄疸、水肿 HLH最典型的临床表现 病理：广泛的淋巴细胞和成熟巨噬细胞浸润，有时可见噬血细胞。肝脏有慢性持续性肝炎表现。噬血细胞见于：肿大的肝脏、脾脏、淋巴结、骨髓、脑脊液。 其他实验室检查：NK细胞活性减低，血清、脑脊液中细胞因子增加