溶血性贫血的实验室检查_乙-杜华平.pptVIP

Ham试验 PNH不同时间尿样 4.蔗糖水溶血试验 【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。 【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham 试验。 5.蛇毒溶血试验 【原理】 蛇毒因子是种溶血因子，能直接激活补体C3，激活补体系统，造成溶血。 【参考值】 溶血度5% 【临床意义】 阳性提示PNH。 溶血性贫血常用的实验室检查 邵逸夫医院血液科 杜华平 溶血性贫血定义 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称溶血性疾患。 溶血性贫血的分类 按发病机制分类 1. RBC内在因素（遗传性/获得性） RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋白病 2. RBC外在因素（获得性） 免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体 机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒 脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进 溶血性贫血的分类 按溶血发生部位分类（RBC破坏场所） 血管内溶血：RBC在血管内破坏 见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏 AIHA，遗传性球形细胞增多症 溶血性贫血 第一步 确定是否有溶血（筛查检测） 1. 红细胞破坏增加 2.红细胞代偿性增生 第二步 哪一类溶贫（病因检测） 一、溶血性贫血的筛查检测 （一）、红细胞破坏增加 RBC寿命测定 51Cr同位素标记 参考值：25~32天 半衰期15天，说明有溶血存在 【参考值】：50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 2.血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin） 【参考值】：0.7～1.5 g/L 【临床意义】： Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低 Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等 鉴别肝内外阻塞性黄疸 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 肝外阻塞性黄疸正常或增高 3.血清结合珠蛋白 （haptoglobin， Hp） 肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的 铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现，即为阳性。 【结果判定】阴性 【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH 4.尿含铁血黄素试验（Rous test） 5. 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿 【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性 血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白 【结果判定】阴性 【临床意义】见于各种原因所致的严重血管内溶血 6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） 7. 外周血红细胞形态改变 裂细胞schistocyte （红细胞异形症poikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素所致的破坏，如微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。也可见于严重烧伤病人。 8.血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素（间接胆红素，IBIL）增高为主 【参考值】 TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 【临床意义】提示溶血 8.血清乳酸脱氢酶 【参考值】 80～220 U/L 【临床意义】提示溶血 （二）、?红细胞代偿增生 红细胞大小不均 ?网织红细胞增多 ?外周血见有核RBC ?骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常 细胞嗜多色性 出现嗜碱点彩红细胞 出现豪－乔小体 出现卡波环 红细胞大小不均anisocytosis 红细胞大小悬殊，直径可相差一倍以上。 反映骨髓中红细胞增生明显旺盛。见于增生性贫血，而在巨幼细胞贫血中尤为明显。MDS中也可见。 嗜多色性 红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体