课件：心肌酶学组合检查的临床意义 .pptVIP

α-羟丁酸脱氢酶（αHBDH） 由肝细胞线粒体合成，在体内分布较广 含量依次为： 心＞肾＞胰＞肝＞脾 主要在心肌，可代表L1、L2活力，比LDH更特异 升高后在血清中持续时间较长（14 d） 急性心肌损伤，活力升高，且αHBDH/LDH≥0.8　 肝脏疾病时活力亦升高，但αHBDH/LDH≯0.6 * LDH1和αHBDH均有很高的心肌特异性 内科心肌疾病中，均把该二项指标升高作为 心肌病变判定标准之一 99年小儿心肌炎诊断标准将这些指标完全排除 是否会导致漏诊？ 研究证实，心肌炎患儿多数CK-MB/CK ＞10％、αHBDH／LDH＞0.8，并与cTnI阳性关联 LDH1和αHBDH的诊断价值 * 4.年龄因素 对心肌酶检查有无影响？ 临床报告的心肌酶正常参考值多为成人标准 小儿正常参考值高于成人 年龄越小，心肌酶正常值越高 婴儿心肌酶谱值约为成人的2~3倍 * 心肌酶正常值的年龄差异 (1) 1999，北大三院 105名 1～6岁入园/入学健康体检 AST ………… 32±15 (U/L) LDH ………… 263±113 CK ………… 115±82 CK-MB ……… 19±13 αHBDH …….. 246±114 结论:1～6岁小儿心肌酶正常值较成人高 * 2005，解放军总医院 检测 760名 2~15岁儿童 2~3y 7~9y 13~15y AST 31.0±2.7 27.7±6.9 23.7±7.2 CK 112.0±51.1 103.7±35.5 63.8±4.8 CK-MB 30.7±10.7 21.6±6.0 10.1±5.6 （ 87.9%的儿童CK-MB高于成人） 年龄越小，心肌酶正常值越高 心肌酶正常值的年龄差异 (2) * 正常情况下，CK存在于胞质和线粒体中 胞内浓度＞胞外浓度（比例为1/10000 ~1/1000） 血清CK水平低且相对稳定 5.血清CK极其升高 ，见于哪些情况？ * 肌酸激酶（CK） 骨骼肌和心肌 肝脏 平滑肌 红细胞 脑组织 存在部位 * CK的三种同工酶 CK-MM：骨骼肌型 CK-MB：心肌型 CK-BB： 脑型 （主要在脑中，也可存在于 肺、肠、前列腺等组织 ） CK-MB 5% CK-BB≈0 CK-MM 95% CK极其异常升高（＞1000U/L)主要见于肌病 * 各种肌病或肌肉损伤 进行性肌营养不良、重症肌无力 多发性肌炎 横纹肌溶解症 肌肉注射损伤 挤压综合征或手术后 持续肌肉痉挛状态（全身性惊厥、癫痫大发作） * 进行性肌营养不良 性联隐性遗传性肌病 全身肌肉（尤其肢带、肩胛肌）进行性萎缩无力 常伴心肌病变，多因肺感染、呼衰及心衰而死亡 血清CK↑是重要而敏感的指标 —在假性肥大型早期，尚无临床表现时， CK↑可能是唯一指标，可高达数千单位 CK-MM同时明显升高 CK-MB/CK ＜ 10% 长期随访，有助诊断 * 横纹肌溶解症 最常见主诉：肌肉疼痛（多为良性、一过性） 儿童常见病因：病毒性肌炎、肌肉外伤、 结缔组织病、肌毒性药物过量 幼儿首位病因：病毒感染（几乎占40%） ≥9岁首位病因：肌肉受压或外伤（约26%） 其他原因：代谢病（糖尿病酮症酸中毒、醛缩酶A缺乏症） 过分剧烈运动（儿科约占4%） * * 横纹肌溶解症 病理特点：横纹肌断裂，肌细胞溶解、凋亡， 胞内肌酸激酶、肌红蛋白等外漏入血； 典型症状：肌痛、无力和深色尿三联症， 约5%因肌红蛋白尿致急性肾功能衰竭。 小鼠横纹肌组织. A-正常：细胞排列整齐、轮廓清晰、胞质均匀 B- 横纹肌溶解、透明及空泡样变性 A B * 横纹肌溶解症 儿童常因缺乏典型表现而被误诊或漏诊 一项大样本（191例）调