课件：溶血尿毒综合征.ppt

本组HUS特征 临床特点：少尿型急性肾功能衰竭 多脏器受累 分型特点：D-HUS(76.8%) D+HUS D-HUS病情重，本组女孩多，复发率及病死率 年龄特点：学龄儿 死亡原因：肾外并发症(神经系统并发症 ) 终末肾发生率：5.9% * 临床特点与预后关系 有否少尿、无尿及时间 高血压程度 血钾及肌酐水平 代谢性酸中毒 与预后负相关 低钠血症 持续性蛋白尿 (P0.01) 并发症 复发 * 影响预后的因素 有否少尿、无尿及时间 高血压程度 血钾及肌酐水平 代谢性酸中毒 低钠血症 持续性蛋白尿 (P0.01) 并发症 复发 低血红蛋白 高白细胞计数 * 预防HUS 注意饮食卫生，预防肠道感染 预防呼吸道感染 * * 血浆置换（Plasmapheresis PE） 将全血分离成血浆和细胞成分，丢弃患者血浆，用健康人血浆或血浆代用品替补 可清除某些疾病的相关致病因子 疗效快速、明显 配合必要的综合治疗：可以减少血浆中的致病因子，但不能防止其发生 * 血浆置换示意图 * 血浆分离的基本技术 离心式血浆分离 将患者血液引入一个特定的容器中，利用离心的方法将血液分成红细胞、血小板和白细胞、血浆三部分，以便进一步分离不同的血液成分 * 血浆分离的基本技术 膜式血浆分离 通过控制分离膜的孔径实现分离，膜孔径大小只允许血浆成分通过，而所有血细胞成分则被截流下来，从而实现了血浆和血细胞的分离 * 膜式血浆分离器 血浆置换机 管路 * 血浆置换液 新鲜冰冻血浆 不丢失凝血因子和免疫球蛋白 有感染疾病的风险，如肝炎、CMV感染 过敏反应 低钙血症 宜选用冰冻血浆：TTP/HUS、肝衰竭、凝血因子抑制剂 * 血浆置换液 5%白蛋白 昂贵且缺乏凝血因子 2~3次置换后需改为冰冻血浆以防止出血 可与1/3置换量的生理盐水混合使用 不传播疾病 生理盐水 可致凝血因子缺乏 儿童不宜使用 * 影响血浆溶质清除的因素—置换液容量 置换量/血浆容量 清除致病因子% 0.5 39 1.0 63 1.5* 78 2.0* 86 2.5 92 3.0 95 * 血浆置换适应症 可作为一线治疗的疾病 清除的因子 冷球蛋白血症 冷球蛋白 抗肾小球基底膜病 抗肾小球基底膜抗体 格林-巴利综合征 抗髓鞘质抗体 高黏度综合征 IgM TTP/HUS 抗内皮细胞抗体？vWF 家族性高胆固醇血症 LDL-胆固醇 重症肌无力危象 乙酰胆碱受体抗体 一些药物过量 如洋地黄 凝血因子抑制剂 VIII因子抑制剂 新生儿溶血性疾病 IgM FSGS permeability factor * 血浆置换适应症 血浆置换可作为辅助治疗 清除的因子 急进性肾小球肾炎 ？ ANCA阳性的系统性血管炎 ANCA 伴肾侵犯的多发性骨髓瘤 IgG 伴肾侵犯的轻链疾病 轻链 系统性红斑狼疮，狼疮脑 抗DNA抗体 * 血浆置换在不同疾病中的应用 TTP/HUS 对等量的新鲜冰冻血浆代