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淋巴瘤 【概述】 淋巴瘤 定义:起源于淋巴结和淋巴组织,发生大 多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种细胞恶变有关的免疫系统的实质性恶性肿瘤。 发病部位: 其可发生于身体的任何部位,通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中。 其中以淋巴结、扁桃体、脾、骨髓等部位最易受累。 病理特征: 临床以无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征 。 同时伴有相应的器官受压迫或侵润受损症状。 晚期 有恶病质、发热及贫血。 组织病理分类: A 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) B 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。 发病情况: 发病率 男性1.39/10万,女性0.84/10万, 20~40岁多见,城市高于农村。 HD占总发生率8%~11%。欧美 以HD多见,我国以NHL多见。 死亡率 居恶性肿瘤11-13位。 【病因与发病机制】 病因不明,可能与以下因素有关有: 病毒感染: 一、EB病毒—DNA疱疹病毒:Burkitt淋巴瘤、 HD的R-S细胞中分离出EB病毒。 二、逆转录病毒:HTLVⅠ人类T细胞白血病病毒Ⅰ型 被证明是类T细胞白血病和淋巴瘤病因。HTLV-п—蕈样肉芽肿 免疫缺陷:免疫(细胞)缺陷病 免疫抑制剂 其他因素:如幽门螺旋杆菌可能是胃粘膜淋巴瘤的病因 【病理和分类】 A 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) B 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。 【临床表现】 (一) 淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动,融合成块,触 诊有软骨样感,一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 (二)发热 热型多不规则,可持续高热,也可间歇地热,少数有周期热。 30%—40%的HD病人以原因不明的持续低热为首发症状 NHL一般在病变较为广泛时才发热,且多为高热。 热退时大汗淋漓可为本病的特征之一 (三)皮肤瘙痒 这是HD较为特异的表现,可为HD唯一的全身症状。 局灶瘙痒发生于病变淋巴结引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵膈或腹部有病变的病人,多见于年轻人,特别是女性 (四)酒精疼痛 约17%—20%的HD病人在饮酒后20min病变局部(淋巴结)发生疼痛,即为“酒精疼痛”,是HD特有症状。该类病人多有纵膈侵犯,且以女性居多 (五)组织器官受累 如肝损害、胃肠道损害、肾损害、中枢神 经系统中的脊髓与脑损害等 NHL远处扩散和结外侵犯较HD常见 临床特点 HD NHL 全身症状全身衰弱首发部位发展速度扩散方式受侵范围纵隔病变滑车上淋巴结 结外病变 肝受侵 脾受侵咽淋巴环受侵肠系膜淋巴结胃肠道受侵中枢神经系统 皮肤受侵? 30%-35%少见常为淋巴结肿大较慢 循淋巴道向邻近淋巴结扩散常局限淋巴结多(约50%)少见少见、发生较晚少见 多见很少少见 很少 很少 很少? 10%-15%多见 常为结外病变 除低度恶性者外较快呈跳跃式扩散 很少局限淋巴结且范围很广少(20%)除淋巴母细胞淋巴瘤多见 多见、发生较早多见少见多见多见 多可见见? 【实验室和其它检查】 一、病理活检: 淋巴结活检/穿刺是确诊和分型的 主要依据(HD可见R-S细胞)。 二、外周血象和骨髓象 三、影像学检查 X-Ray CT MRI B超 四、淋巴管造影 五、单抗分型 六、染色体及PCR检测 七、其它:血沉,LDH,ALP,血钙,Coombs试验,免疫学检查,剖腹探查。 【诊断要点】 无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 或腹部肿块、不明原因发热及时进行活检。 病理组织学是诊断淋巴瘤的主要依据。 【治疗要点】 以化疗为主、放疗与化疗相结合的综合治疗 常用治疗方法包括以下方法: 一
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