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第三节 核苷酸代谢障碍与抗代谢物 一、核苷酸代谢障碍与疾病 临床疾病 缺陷的酶 原 因 临床特点 遗传类型 1.嘌呤核苷酸代谢障碍 痛风 ①PRPP合成酶 ②HGPRT 调节失常 嘌呤产生和排谢过多 x-染色体连锁隐性遗传 Lesch-Nyhan 综合征 HGPRT 遗传缺陷 嘌呤产生排泄多,脑性瘫痪、自毁容貌症 x-染色体连锁隐性遗传 免疫缺陷症, ①腺苷脱氨酶 ②嘌呤核苷磷酸化酶 遗传缺陷 T、B细胞免疫缺陷,脱氧腺苷尿症、骨骼发育异常 T细胞缺陷,肌苷尿、低尿酸血症 常染色体隐性遗传 肾结石 APRT 遗传缺陷 2,8-二羟基腺嘌呤肾结石 常染色体隐性遗传 黄嘌呤尿 黄嘌呤氧化酶 遗传缺陷 黄嘌呤肾结石,低尿酸血症 常染色体隐性遗传 2.嘧啶核苷酸代谢障碍 先天性乳清 酸尿症 乳清酸磷酸核糖转移酶 乳清酸核苷酸 遗传缺陷 遗传缺陷 乳清酸排泄多、红细胞性贫 血 乳清酸排泄较多 常染色体隐性遗传 常染色体隐性遗传 二、核苷酸抗代谢物 1.抗代谢物:某些物质在结构上与氨基酸、叶酸、碱基或核苷类似,它们能够竞争性地抑制或干扰 核苷酸合成代谢的某些步骤,这些物质统称为 核苷酸抗代谢物。这些物质通常具有抗肿瘤的作用。 2.抗代谢物的种类 (1)嘌呤类似物 * * 第九章 核苷酸代谢 (Nucleotide Metabilism) 第一节 核苷酸的功能 核酸合成的原料 DNA合成的原料(dATP、dGTP、dCTP、dTTP) RNA合成的原料(ATP、GTP、CTP、UTP) 体内能量利用形式 ATP是细胞主要能量形式 生理调节物质 AMP、ADP和ATP等是酶的变构效应剂 cAMP和cGMP是信号转导的第二信使。 辅酶的组分 NAD+、NADP+、FAD和SHCoA都含有AMP 辅因子合成的前体物 GTP是四氢生物蝶呤合成的前体物 提供磷酸基 ATP 形成代谢的活性中间物 UDP-葡糖、GDP-甘露糖等参与糖复合物合成等 CDP-胆碱、CDP-乙醇胺、CDP-二酰甘油等参与磷脂合成 SAM是活性甲基供体 PAPS是活性硫酸供体 第二节 核酸的降解与核苷酸代谢 一、 核 酸 与 核 苷 酸 降 解 核 苷 酶 二、 核苷酸代谢 核苷酸的两种合成途径 从头合成途径:指机体利用小分子化合物及一碳单位等物质,经一系列酶促反应合成核苷酸的过程。 补救合成途径:指机体利用碱基或核苷合成核苷酸的过程。 (一)嘌呤核苷酸的合成与分解 核苷酸 (ribonucleotide) 脱氧核苷酸 (deoxyribonucleotide) 腺苷一磷酸 (AMP) 腺苷二磷酸 (ADP) 腺苷三磷酸(ATP) 脱氧腺苷一磷酸(dAMP) 脱氧腺苷二磷酸 (dADP) 脱氧腺苷三磷酸 (dATP) 鸟苷一磷酸 (GMP) 鸟苷二磷酸 (GDP) 鸟苷三磷酸 (GTP) 脱氧鸟苷一磷酸 (dGMP) 脱氧鸟苷二磷酸 (dGDP) 脱氧鸟苷三磷酸 (dGTP) 1.嘌呤核苷酸从头合成途径 合成要点: 合成原料:谷氨酰胺、甘氨酸、CO2、天冬氨酸、一碳单位和5-磷酸核糖 合成的组织器官:肝(主要)、小肠和胸腺 合成的细胞内部位:细胞液 关键反应的酶: 磷酸核糖焦磷酸激酶和酰胺转移酶 首先合成次黄嘌呤核苷酸(IMP),是在5-磷酸核糖-1-焦磷酸的基础上逐步合成的 (1)嘌呤环的元素来源 (2)IMP合成的过程 (3)AMP和GMP的合成 嘌呤核苷酸 从头合成过程简述 关 键 反 应 5-磷酸核糖 5-磷酸核糖-1-焦磷酸 (PRPP) PRPP合成酶 5-磷酸核糖 酰胺转移酶 次黄嘌呤核苷酸 AMP GMP (4)嘌呤核苷酸从头合成途径的调节 嘌呤核苷酸从头合成小结 合成所需要的物质 5-磷酸核糖、Gln、Asp、Gly、CO2、 一碳单位 合成的组织器官 肝(主要)、小肠、胸腺 发生的细胞内部位 细胞液 磷酸核糖供体 5-磷酸核糖-1-焦磷酸(PRPP) 关键反应 PRPP合成酶及酰胺转移酶 首先合成的嘌呤核苷酸 在PRPP分子上逐步合成IMP AMP和GMP合成的前体 是IMP 2.补救合成途径 生理意义:节省能量和原料,对脑、骨髓等器官尤其重要 自毁容貌综合征(Lesch-Nyhan syndrome, LNS) 遗传方式:X连锁隐性遗传。 缺乏的酶:次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT) 基因定位:Xq26-q27。 临床表现:高尿酸血症和高尿酸尿症,痛风性 关节炎,智力迟钝,大脑瘫痪,舞蹈样动作, 自残行为 腺嘌呤脱氨酶 3.嘌呤核苷酸的分解 人及灵长类体内
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