第06不章糖代谢.ppt

2. 糖原合酶受别构调节 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及葡糖-6-磷酸。 糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b AMP ATP及葡糖-6-磷酸 ? ? ? 两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。 糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点： 四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致 糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原积累症分型 第 六 节 糖 异 生 Gluconeogenesis 经过第二阶段的一系列基团转移反应，5-磷酸核糖最终转变为果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛。 这一阶段非常重要，因为细胞对NADPH的消耗量远大于磷酸戊糖，多余的戊糖需要通过此反应返回糖酵解的代谢途径再次利用。 （二）第二阶段是一系列基团转移反应 核酮糖-5-磷酸 (C5) ×3 5-磷酸核糖 C5 木酮糖-5-磷酸C5 木酮糖 -5-磷酸C5 景天糖-7-磷酸 C7 3-磷酸甘油醛 C3 赤藓糖 -4-磷酸C4 果糖-6-磷酸 C6 果糖-6-磷酸 C6 3-磷酸甘油醛C3 磷酸戊糖途径 第一阶段 第二阶段 木酮糖-5-磷酸C5 木酮糖 -5-磷酸C5 景天糖-7-磷酸 C7 3-磷酸甘油醛 C3 赤藓糖 -4-磷酸C4 果糖-6-磷酸 C6 果糖-6-磷酸 C6 3-磷酸甘油醛C3 葡糖-6-磷酸(C6)×3 葡糖-6-磷酸内酯(C6)×3 葡糖-6-磷酸(C6)×3 核酮糖-5-磷酸 (C5) ×3 5-磷酸核糖 C5 3NADP+ 3NADP+3H+ 葡糖-6-磷酸脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 葡糖-6-磷酸脱氢酶 CO2 总反应式: 3×葡糖-6-磷酸 + 6 NADP+ 2×果糖-6-磷酸+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2 磷酸戊糖途径的特点: 脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。 一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。 二、磷酸戊糖途径主要受NADPH/NADP+比值的调节 葡糖-6-磷酸脱氢酶此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定葡糖-6-磷酸进入磷酸戊糖途径的流量。 此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。 因此，磷酸戊糖途径的流量取决于NADPH的需求。 三、磷酸戊糖途径的生理意义是生成NADPH和磷酸戊糖 （二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 （一）为核酸的生物合成提供核糖 1. NADPH是许多合成代谢的供氢体； 2. NADPH参与体内羟化反应； 3. NADPH可维持谷胱甘肽(GSH)的还原状态。 氧化型谷胱甘肽 还原型谷胱甘肽 还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。 在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。 葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者，其红细胞不能经磷酸戊糖途径获得充足的NADPH，难以使谷胱甘肽保持还原状态，因而表现出红细胞（尤其是较老的红细胞）易于破裂，发生溶血性黄疸。这种溶血现象常在食用蚕豆（是强氧化剂）后出现，故称为蚕豆病。 第 五 节 糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis 糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平 糖原的定义： 糖原储存的主要器官及其生理意义： 1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处