蜂鸟征——PSP病例(1) - 副本.pptxVIP

蜂鸟征;基本信息;3年前患者从楼梯摔伤后被家人发现运动迟缓，表现为行走缓慢，伴面部表情少、姿势不稳，无明显肢体抖动，无大小便障碍，上述症状呈渐进性发展，到北京某医院就诊，考虑帕金森病，予以美多巴125mg tid口服，运动迟缓无明显改善，但停药时运动迟缓明显加重。 2年前患者运动迟缓进一步加重，翻身、转颈及起床困难，行走时身体易向后倾，伴饮水呛咳、吞咽费力，伴尿失禁，大便无便意，便秘，夜间多梦。 1年前到港大深圳医院就诊，服用“多巴丝肼 125mg qid”，症状好转不明显。 4天前开始出现端坐位时向左侧倾倒，转颈极度困难。 1天前到我院门诊就诊，加用“普拉克索 0.125gtid”。 既往史（past history）：高血压数年，平素血压控制可，1年前因“白内障”在我院眼科手术治疗，个人史无特殊。; T：36.4℃ ，P：74次/分， R：18次/分， BP：97/62mmHg 神志清楚，构音障碍，100-7=93-7=86-7=？，定向力基本正常，面具脸，瞬目减少，对答切题，双瞳孔等大等圆，d =3mm，对光反射灵敏，眼球上下活动明显受限，双侧鼻唇沟对称，双侧咽反射存在，伸舌居中，四肢肌张力轻度增高，颈部及躯干张力明显增高，左侧腱反射正常可引出，右侧腱反射较左侧活跃，双侧巴氏征阳性，吸吮反射及上颌反射阳性。行走时身体略向后仰，双侧足跟拖地，无明显摆臂动作，后拉试验阳性。 眼球活动.mp4;; ;;;;;;; 阿尔茨海默病:进行性核上性麻痹误诊为阿尔茨海默病的原因，是二者均起病隐匿、进展缓慢，均有智力障碍、言语困难、表情淡漠等症状，头部CT或MRI检查 可见脑萎缩。但是，阿尔茨海默病不具有特征性的垂直性眼球麻痹、眼球固定，且无运动减少、肢体肌张力增高、颈过伸或面具脸等症状与体征，亦无锥体束征。 皮质基底节变性:皮质基底节变性和进行性核上性麻痹患者均有帕会森样锥体外系症状，且对左旋多巴反应不敏感。但是，进行性核上性麻痹患者的肢体异常运动为对称性的;而皮质基底节变性却明显不对称，且失用、失语、皮质感觉缺失等皮质损害症状常见。此外，额叶痴呆皮质基底节变性多于进行性核上性麻痹，亦无进行性核上性麻痹特征性的垂直性眼球运动障碍。病理学检查，皮质基底节变性患者可见明显的上矢状窦旁E部额叶及顶叶皮质萎缩且明显不对称;进行性核上性麻痹者轻度额叶萎缩，但中脑特别是被盖部和脑桥部萎缩明显，第三脑室、中脑导水管扩大。;治疗经过（treatment procedure）;;文献回顾（literature review）;;临床分型（clinical classification）; 三、PSP纯少动伴冻结步态型(PSP．pureakinesia with gait freezing，PSP-PAGF)PSP—PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年出现甚或缺如。 四、PSP皮质基底节综合征型(PSP-corticobasal syndrome，PSP—CBS)PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与RS型相当。 五、PSP非流利性变异型原发性进行性失语(PSP-non—fluent variant primary progressive aphasia，PSP-nfvPPA)PSP—nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。 ;六、PSP小脑共济失调型(PSP-cerebellarataxia，PSP—C)PSP—C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现。 七、PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioral variant frontotemporal dementia，PSPbvFTD)在经尸检证实的PSP中，有5％～20％以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现，其与FFD（额颞叶痴呆）很难鉴别，平均病程为8年。;诊断标准（diagnostic criteria）;;;;;修正诊断;治疗（therapy）;治疗（therapy）;治疗（therapy） ;;