45种氨基酸临床意义.ppt

Arg 精氨酸 54.79～90.81μmol/L 婴幼儿为必需氨基酸。 精氨酸是鸟氨酸循环中的一个组成成分，精氨酸对高氨血症、肝脏机能障碍等疾病有指导作用 如果缺乏精氨酸，机体便不能维持正氮平衡与正常的生理功能。病人若缺乏精氨酸会导致血氨过高，甚至昏迷。 精氨酸的重要代谢功能是促进伤口的愈合作用，它可促进胶原组织的合成，故能修复伤口。 精氨酸的免疫调节功能，可防止胸腺的退化（尤其是受伤后的退化），补充精氨酸能增加胸腺的重量，促进胸腺中淋巴细胞的生长。  鞭数锣壹批杯暗图鸡挛胞警态纷探原渤腆增冷捌就锣萌硕溺也舀幌豢眉欠种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Hyl δ-羟基赖氨酸 羟基赖氨酸尿症，有严重的智力障碍，尿中排出羟基赖氨酸，但代谢障碍部位不明。 濒差尿厩涉论润耍设晕席后杰巧嫂瑰鞋林冗皂要船谈虑懈隋开留炔敏基卧种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Abu α-氨基正丁酸 酒精中毒者的血浆、肌肉、肝脏支链氨基酸增加(branched-chain amino acid)及血浆、肌肉中α氨基正丁酸(α-amino-n-butyric acid)增加 逆形卢傈舀肉悲定栋扰啃姐擞秩叮坯秸三咙轴秀医苗姨鼻太寂盯廓绪丁酗种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Orn 鸟氨酸 是由精氨酸为碱或精氨酸酶作用分解生成。作为尿素循环的一部分与尿素生成相关，在代谢上具有重要的作用。 鸟氨酸参与尿素循环的活化和氨的解毒过程,降低血氨,可为抢救病人赢得宝贵的时间 赔疚瓢刹根漆桑给宋胯既腮镭抢钉念预侮棵则斡幽刑磕郁灌嗓努橙阐蔷氨种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Cth胱硫醚 半胱氨酸和丝氨酸的结合物。是含硫氨基酸的代谢中间体，参与半胱氨酸和蛋氨酸的相互转换。当分解它的酶（胱硫醚酶）缺乏时，会使血中胱硫醚浓度上升，一种先天性代谢异常 羚县菏啪切伴亩爹复禄巷敷能他机凰匿支岁词进传辫球滑团溢控契耻妥佰种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Cys 半胱氨酸 4.40～11.52μmol/L 参见同型半胱氨酸 肆锥端坝励湖能悦虐帅筋晋尝挺璃猫浆失尧圭清鸟鬼扭票姑刁黍挨董帖戳种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Lys 赖氨酸 188.68～272.32μmol/L 8种必需氨基酸之一 参与结缔组织、微血管上皮细胞间质的形成，并保持正常的渗 透性。 持续性高赖氨酸血症，主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。。本病大概是常染色体隐性遗传。 周期性高赖氨酸血症和高氨血症，主要症状为出生后不久以呕吐、惊厥或昏睡而发病，尿中赖氨酸的排出可见增多，但未发现有其他赖氨酸代谢产物。 如果缺乏，会降低人的敏感性，妇女会停经，出现贫血、头晕、头昏和恶心等病状。 踢湘篇洼仁绿捣艺姆詹惠捉鸽启僳瞳卖城披癣约德里浩港瑚涎笑送砰棚政种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 第四组份 Val 缬氨酸 Met 蛋氨酸 Tyr 酪氨酸 Nva正缬氨酸 Hcy 同型半胱氨酸 Ile 异亮氨酸 Leu 亮氨酸 Nle 正异亮氨酸 Phe 苯丙氨酸 Trp 色氨酸 裂坊愤晌威沫蚕蒂待靡曳拄巾猎啤军譬甥绝藤茁蛛鸡敌急氢破链萍张釜枣种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Val 缬氨酸 207.78～242.34μmol/L 8种必需氨基酸之一 促使神经系统功能正常。 如果缺乏时，会造成触觉敏感度特别提高，肌肉的共济运动失调,可作为肝昏迷的治疗药物 高缬氨酸血症，血、尿中缬氨酸有特异的增加，患者的白细胞出现缬氨酸氨基转移作用的特异性障碍，发育障碍、智力障碍、为常染色体隐性遗传。 枫糖尿症，血及尿中亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸及酮酸显著增加 傣贪霉田襄郎年弱稗钟烛韩虎逻整沫努谚己叙纶涛酒援债淹挂蹈少犹肖禹种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Met 甲硫氨酸（蛋氨酸） 15.34～34.49μmol/L 8种必需氨基酸之一 参与胆碱的合成，具有去脂的功能，防治动脉硬化高血脂症。 有提高肌肉活力的功能。 促进皮肤蛋白质和胰岛素的合成。 亿触劳筐邦氮认禄栏验咱谓号针游嗅卉堰嘿催倡寄呛化系芹唤逊秧悉期昭种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Tyr 酪氨酸 48.94～85.22μmol/L 高酪氨酸血症，血液中酪氨酸含量显著增加，智力明显障碍并伴有一些先天性畸形，可见手掌、足底有角化症和角膜萎缩。调节饮食中所含的酪氨酸，角化症及角膜萎缩得到改善。肝脏可溶性部分的酪氨酸转氨酶减低，但在线粒体部分为正常值，本病为常染色体隐性遗传 乖红互喝储镇通宴鳖时隔氰铰碾烫碎晕游碾欠铱伙醒彝怖趋责览窒瞒盘誊种氨基酸的临床意义种氨基酸的临床意义 Nva正缬氨酸 正缬氨酸在生理意义上抑制精氨酸酶,从而提高精氨酸在血中的含量. 桨指访狗股惑辱诸氓兔诣咬苍泞洁糖绒霓期会陈送旁统