面肌痉挛诊治指南.docVIP

面肌痉挛诊治指南 疾病简介： 　　面肌痉挛(Hemifacial Spasm，HFS)，又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。 　　由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连动到 嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一种是原发性面肌痉挛，一种是继发性面肌痉挛，即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出 来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制;面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。 　　疾病病因 　　血管因素 　　1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%～90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前 下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主，而小脑上动脉SCA)较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处，走行较为恒定，而PICA和 AICA则相对变异较大，因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。 以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致，近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS，且上述血管可两者同时对面神经形成压迫，这在一 定程度上影响到HFS手术的预后。 　　非血管因素 　　桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于：①占位导致正常血管移位。Singh 等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤 等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状 为HFS。在年轻患者中，局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发 生HFS。 　　其他因素 　　面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因，且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到：面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产 生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到：面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变，其肌电图可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS，尚需进一 步的探讨。 　　遗传因素 　　此外，HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。 　　临床表现原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角 肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几 秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精 神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着 病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双 侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。 　　发病机制 　　多数面肌痉挛病人为小脑脑桥角部血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接受。异常动脉血管压迫都在面神经根部5mm以内，面神经因反复受动脉搏动刺 激，导致神经纤维受压，受压部位的髓鞘发生萎缩变性，传出、传入神经纤维的动作电流发生短路现象。跨神经元退变，中枢失去对兴奋的整合功能，当电兴奋叠加 到一定程度便形成一种爆发式下传，引起面肌痉挛。压迫血管常见小脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状(复合性)、椎动脉、无名动脉及静脉。 　　按Cohen等制定的痉挛强度分级。 　　0级：无痉挛; 　　1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动; 　　2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍; 　　3级