综述·多米诺肝移植的临床研究进展-中华危重病急救医学.PDF

·298· 《实用器官移植电子杂志》  2017年7月第5卷第4期  Prac J Organ Transplant（Electronic Version）， July 2017，Vol.5，No.4 ·综述· 多米诺肝移植的临床研究进展 曹顺琪 ，郑虹 （1. 天津医科大学一中心临床学院，天津 300192 ；2. 天津市第一中心1 2 医院器官移植中心，天津 300192） 1 概 况 床综合征。周围神经和自主神经病常在20 ～30岁 肝移植是治疗终末期肝病最有效的方法［1-2］ 发病，进展缓慢，发病后 10 ～15年死亡［7-9］ 。 。 供体肝脏短缺常可造成某些患者在等待肝移植期间 因为90% 循环TTR 产自肝脏，故肝移植可有效治 死亡或病情加重而无法接受移植手术。为了满足 疗此病［10］ ［11］ 。1991年Holmgren 等 首次实施经典 供体肝脏的供给，各种扩大供肝来源的技术策略 肝移植治疗FAP 并成功。切下的FAP 肝脏满足 ： 相继用于临床，如亲体肝移植、劈离式肝移植和多 ① 功能及解剖形态学正常；② 质量好，无门脉高压； 米诺肝移植 （domino liver transplantation ，DLT ） ［3］ ③ 。 冷缺血时间短 ；④ 形成临床系统性淀粉样蛋白 1995年，Furtado 等［4］在葡萄牙完成了首例DLT 沉积时间长，因此可作为DLT 供肝。 手术。DLT 的定义是来自严重先天代谢性疾病患者 自第 1例FAP 供肝DLT 实施以来，许多国家 形态正常的肝脏 （排除其他病因引起的肝病）作为 的移植中心已成功开展。FAP 患者供肝可以是左 供体肝脏，移植到另1例患者体内。与通常施行的 叶、右叶和全肝，也可劈离成两部分移植入2例受 肝移植相比，DLT 具有一定的固有优势 ：① 因先 者［12-13］，供肝来源不仅可以是尸肝，也可以为活 天代谢性疾病患者的年龄较小、且不合并门脉高 体供肝［14-16］ ［17］ 。朱志军等 发明了肝移植新术式— 压症，大多数多米诺供肝质量较好 ；② 冷缺血时 双多米诺供肝交叉辅助式肝移植，多米诺供者1为 间短［5］ 肝豆状核变性患者，多米诺供者2为鸟氨酸氨甲酰 。DLT 因其固有缺陷，常可最终导致多米 诺肝移植受者罹患相应的代谢性疾病。 基转移酶缺乏患者，二者肝脏代谢互补，共植入 2 多米诺供肝来源 FAP 患者体内。 多米诺肝移植供者通常需满足以下条件 ： DLT 手术后受者FAP 复发被称之为医源性 ① TTR 淀粉样沉积［18］ 存在肝外疾病 ；② 肝脏形态及功能良好 ； 。美国病案报道 1例70岁肝 ③ 所罹患的先天性遗传缺陷具有相当长的发病潜 癌患者接受DLT ，1年后肝脏活检未显示蛋白沉积 伏期［6］ 同时肝癌未复发［19］