新生儿红斑狼疮ppt课件.pptVIP

新生儿红斑狼疮 (neonatal lupus erythematosus , NLE) 新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞(congenital heart block ,CHB)和（或）多系统表现的综合征，是一种很少见的获得性自身免疫性疾病。 国外1954年首次报道，我国20世纪80年代后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高，报道逐渐增加。 发病机制 确切的发病机制尚不清楚。 发病机制 发病机制 目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。 有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所以NLE患儿的CHB是永久性损害。 Ro/SSA抗原 La/SSB抗原 抗SSA抗体 抗SSB抗体 + + 巨噬细胞 肌成纤维细胞 心脏成纤维细胞 临床表现 皮肤损害 心脏损害 其他系统 临床表现 1、 皮肤损害（国外50%，国内77%） 可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。 皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面 多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑 皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 临床表现 临床表现 临床表现 2、心脏损害（国外30~50%，国内24%） 是最严重的损害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。 CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为I°或II°阻滞，一旦发生III°AVB，常需要安装永久起搏器。 临床表现 3、其他 血液系统损害（46.8%）：贫血、中性粒细胞减少、血小板减少等； 肝胆系统损害（31.9%）：短暂的高结合胆红素血症、转氨酶升高等； 中枢神经系统损害：少见 诊断标准 美国风湿病协会提出的两条诊断标准： (1)NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮—环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹；②先天性心脏传导阻滞； (2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗体阳性。 治疗 皮肤型及其他脏器损害均为暂时性，大多在生后6个月之内消失，无需特殊治疗；如症状较重的，可适当应用糖皮质激素。大多数预后良好。 三度CHB的损害是永久性的，尚无有效治疗；如心动过缓、心输出量过少者，需装心脏起搏器。 临床随访 对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子出现了自身免疫性疾病：2例幼年类风湿性关节炎，1例桥本氏病，1例银屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并银屑病，1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。 这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁，而这些患儿的母亲当初都曾确诊患有自身免疫性疾病。 预防 针对抗SSA／SSB抗体阳性的孕母，通过产前超声，可在孕期的第16至24周早期地发现房室传导阻滞。 在有关CHB产前干预的方案中，由于地塞米松和倍它米松不在胎盘代谢，且能在胎儿体内以活性形式被利用，故被作为基础药物，其他综合治疗包括免疫抑制剂、静脉用免疫球蛋白以及血浆置换等。 有人提出，针对曾生育过CHB患儿的SLE母亲，孕早期(10周)即可采用以地塞米松为主的综合疗法。