房间隔缺损医学课件.pptVIP

合并中央型小房缺 * 房间隔缺损（ASD） * 疾病概述 房间隔缺损简称房缺（atrial?septal?defect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的6%-10%左右，男女之比为1:2-3。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。 * 房间隔缺损病因 与其他先天性心脏病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性心畸形。 　　1、胎儿发育的环境因素： 　　感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 　　其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 * 　　2、遗传因素： 　　多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 　　3、其它： 　　有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 * 房间隔缺损血流动力及症状 正常时，左心房压力（8～10mmHg）无论收缩期或舒张期都比右心房高（3～5mmHg）。因此，当房间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等（正常右心流量约为5L），超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。 * 由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。　　随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。肺动脉高压形成有两种情况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5woodU/m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5woodU/m2。前者较为多见；肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。 * 肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。同时心脏形态发生改变。 * 房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现。部分患者早期由于肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年至数十年之久。 * * * * 病理解剖及分型 按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型。 1.继发孔型 2.原发孔型 3.冠状静脉窦型 * 房缺 继发孔型 原发孔型 中央型（卵圆窝型 ，最常见，约占62%） 下腔型（占24%） 上腔型（静脉窦型， 占6%，常伴部分 肺静脉异位引流） 冠状静脉窦型 混合型或称兼有上述 两种以上的缺损 * * * * 一、继发孔型 约占70%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型，最常见，约占62%）、下腔型（占24%）及上腔型（静脉窦型，占6%，常伴部分肺静脉异位引流）。缺损大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。 * * 1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 * * * 2.下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。 * * 3.上腔型或称高位缺损又名静脉窦（sinusvenosus）缺损，缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉