课件：边缘性脑炎ppt课件.ppt

边缘性脑炎 limbic encephalitis，IE 概述、临床病理 影像表现 鉴别诊断 病例分析 概述、临床病理 边缘性脑炎( limbic encephalitis，LE)指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病， 临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。 病理学改变通常累及边缘叶如海马回、钩回、扣带回、岛叶皮质、额叶眶部、杏仁核等深部灰质和周围的白质结构，肉眼观双侧海马回萎缩变色，镜下病变部位大量的神经元丧失伴反应性胶质增生以及血管周围袖套状淋巴细胞浸润 分类 LE 感染性LE 自身免疫性LE 副肿瘤性LE 非副肿瘤性LE 边缘结构受累 累及边缘叶 累及边缘系统 抗感染治疗 有效 无效且激素治疗有效 → ← ← 影像表现 单侧或双侧边缘叶T2高信号，FLAIR图像病灶更清晰，增强扫描不强化或有轻度小斑片状强化。T1像上，边缘叶区域可能显示低信号和萎缩。 在疾病的急性期，70％～80％的病例MRI T２ 或FLAIR 加权成像显示有颞叶部位异常强信号，为双侧非对称性、或单侧性，少有造影剂增强效应 脑FDG ‐PET 检测可在MRI 出现异常前就显示双侧或单侧颞叶局部有代谢增强，并随临床病程而变化 影像表现 ①患者入院前5 d头MRI(FLAIR)：左图右侧海马高信号，右图双侧侧脑室旁略高信号 ②患者人院后3 d头MRl(FLAIR)：左图右侧海马、海马旁回及右枕叶高信号，右图双侧尾状核、豆状核及右枕叶高信号 影像表现 边缘性脑炎患者MRI FLAIR显示了在双侧颞叶及海马区稍高信号 影像表现 MRI（A）和FDG-PET(B)显示在FLAIR和FDG上呈高信号。颅脑MRI(C)和FDG-PET（D）显示合并丘脑胶质瘤在PET上呈高度活跃（左侧颞叶低信号区），MRI未显示 鉴别诊断 HSE：LE急性起病，无发热表现，可有淋巴细胞轻度增高，头MRI可见海马、内嗅区、齿状回等边缘系统可与之鉴别 桥本脑病（Hashimoto脑病）：临床表现提示弥漫性皮质功能障碍,易与之鉴别 脑肿瘤：患者的记忆缺失更严重，也可鉴别 病例分析 患者，50岁，女性 无明显既往史，在1个月内发生复杂的局部癫痫，以静止性的凝视为特征。 A B C D A、疾病伊始（FLAIR）左侧海马呈高信号和水肿B、发病3年后（FLAIR）左侧海马高信号C、FDG-PET显示海马高代谢D、较B图像2个月后显示左侧海马高信号增高 病例分析 病例分析 病例分析 病例分析 病例分析 （A）2天双侧颞叶在DWI和FLAIR上呈高信号 （C）14天DWI和FLAIR在环绕侧脑室的高信号病灶 （D）37天双侧颞叶皮质DWI高信号接近FLAIR信号和环绕侧脑室的病灶依然存在 （F）17个月后DWI显示双侧颞叶高信号，FLAIR显示环绕侧脑室病灶高信号 小结 边缘性脑炎累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构 单侧或双侧边缘叶T2高信号，FLAIR图像病灶更清晰，增强扫描不强化或有轻度小斑片状强化