课件：干燥综合征诊断与治疗.ppt

主要取材于小唾液腺（唇腺） 可选择 腮腺 泪腺 侵袭性，手术需10分钟 很重要：诊断 预后 新治疗方法选择的评估 疾病的发病机理 12个项目 皮肤、呼吸系统、肾脏、关节、肌肉、PNS、CNS、血液系统、腺体、体质、淋巴结病、生物学标记 每个项目 -活动度的3-4个等级：无活动、轻度活动、中度活动、高度活动 -分值（1-6） 最后分值 -病变活动分数为各个系统得分之和。 -理论分值0-123 -实际分值0-49 * * 预后：本病预后相对较好，虽有多系统损害，但经恰当治疗多可以缓解? ①早期诊断：本病为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐匿，缓慢进展，不易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性感染，眼眦有脓性分泌物，非感染性器官损害，原因不明的肾小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊断。?②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变。? 本病预后相对较好，虽有多系统损害，但经恰当治疗多可以缓解。但本病合并恶性淋巴瘤的几率较正常人高44?倍，所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者，定期随访，若高丙种球蛋白血症转为正常或降低，类风湿因子由阳性转为阴性，可能预示淋巴瘤发生，应提高警惕，及时作相应检查，以求早诊断早治疗。 2012-ACR干燥综合征分类标准 * 1、血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子阳性同时伴 ANA≥1：320； 2、OSS染色评分方法（ocular staining score）≥3分； 3、唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2 (4mm2 组织内至少有 50个淋巴细胞聚集)。 以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为干燥综合征。 角结膜染色 * （刚果红染色角膜） 丽丝胺绿染色结膜 荧光素染色 角结膜染色----结膜染色 * OSS评分标准中将每只眼分为鼻侧结膜、颞侧结膜、角膜三部分 I：其中鼻侧和颞侧结膜按照睑裂区结膜着染点的数量进行评分： ①10个着染色为0分 ②10--30个着染色为1分 ③30--100个着染色为2分 ④》100个着染色为3分，故结膜最高分为6分 角结膜染色----角膜染色 * 角膜染色根据着染色的数量、形态、分布进行评分： ①无着染色为0分 ②1--5个着染色为1分 ③6--30个着染色为2分 ④》30个着染色为3分，故角膜最高分为6分。 综上取单只眼结膜和角膜染色之和》=3分即为阳性。 角结膜染色分级 * Lissamine Green ( conjunctiva only ) Fluorescein ( cornea only ) Grade Dots Grade Dots 0 0-9 0 0 1 10-32 1 1-5 2 33-100 2 6-30 3 100 3 30 Gd Gd Total Grade for Three Fields, Ranges from 0-12, per eye Gd 类风湿因子　 72％ 抗核抗体 92％ 抗SSA 80％ 抗SSB 40% 抗线粒体 20％ 抗甲状腺抗体 50％ 抗唾腺管抗体 30％ 抗着丝点抗体 12％ 免疫学异常 下唇唾液腺活检 * * 灶性指数（FS）分级 反映灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎的程度 0级：无淋巴细胞侵润 1级：小于1个灶 (0FS1) 正常：23％（女）；9％（男） 2级：大于1个灶 (1FS2) 3级：大于2个灶 (FS≥2) * SS患者的外分泌腺中的淋巴细胞浸润 对 照 S S（大量淋巴细胞浸润） 厉小梅，等. 中华医学杂志，2007. S S（生发中心形成） 鉴别诊断 MSG活检通常用来确诊SS。导管外周的淋巴细胞浸润病灶，才能确诊为SS。若活检发现非特异性的散在的淋巴细胞浸润、纤维化或脂肪变性，则不能诊断SS 病灶数超过1个，活检也并不总对SS具有特异性。尸检和健康成人的标本中有15%~20%的标本病灶数超过。 血清学检查结果与活检发现的病灶数量相关，尤其是ANA和SSA抗体、SSB抗体 干燥综合征的活动指数？ 欧洲风湿病联盟（EULAR）SS工作组 干燥综合征的治疗 JAMA,July28,2010-Vol304,No.4 干燥综合征治疗--目前尚无法根治 干燥综合征治疗的现状 1.目前没有治疗干燥综合征的评价标准 2.各种局