课件：自身免疫性胰腺炎与IgG4相关性疾病.ppt

因AIP是IgG4-RD在胰腺的局部表现，故我们先介绍IgG4-RD的诊断标准，在介绍AIP的诊断标准。 先介绍一下研究背景。IgG4相关性疾病是近年来的一个新兴的热门话题，它的发现可以追溯到2001年。。。全身多部位可累及。 先介绍一下研究背景。IgG4相关性疾病是近年来的一个新兴的热门话题，它的发现可以追溯到2001年。。。全身多部位可累及。 与一般CP不同，AlP少有胰腺钙化、结石、假性囊肿及胰管扩张；呈腊肠样改变，增强早期仅轻度强化，延迟期明显强化，胰周有低密度包膜样边缘； 胰腺导管周围显著淋巴细胞、浆细胞浸润；席纹样纤维化表现：较短的胶原纤维在各个方向随机分布，填充炎性细胞和成纤维细胞； 除外胰腺癌检查：除了CT/MRI外，尚可以MRCP、ERCP、EUS、超声造影、PET 除外胰腺癌检查：除了CT/MRI外，尚可以MRCP、ERCP、EUS、超声造影、PET Castleman病属原因未明的反应性淋巴结病之一，病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。 * 自身免疫性胰腺炎与IgG4相关性疾病 （IgG4-RD） 福建医科大学附属第二医院 消化内科 陈江木 主治医师 IgG4相关性疾病简介 IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病，其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润，进而导致组织硬化和纤维化。IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏，前列腺，腹膜后组织等。 IgG4-RD的诊断 2012?年1?月，日本各学界联合发表了IgG4-RD?的综合分类标准，参与制定标准的专家包括风湿病学家、血液病学家、消化病学家、肾脏病学家、呼吸病学家、眼科学家、口腔科学家、病理学家、统计学家和基础免疫学家共122?名。 表?1?IgG4?相关性疾病的分类标准 注：1.?特别注意和肿瘤、类似疾病的鉴别诊断，包括干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman?病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿（韦格纳肉芽肿病）、结节病、Churg-Strauss?综合征等；2.?若符合器官特异性的IgG4?相关性疾病分类标准，即使不满足综合分类标准亦可诊断 IgG4相关性疾病简介 IgG4相关性疾病简介 IAP与IgG4-RD的历史 IgG4-RD的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。 AIP与IgG4阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示：有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。 此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病。 2010年，在Autoimmun Rev杂志上宣布IgG4-RD的诞生。 前 言 自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。 AIP由自身免疫介导，主要特征：影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著。 前 言 AIP是IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)在胰腺的局部表现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG4阳性细胞。 由于AIP易被误诊为胰腺癌而导致不必要的手术，近年来逐渐引起重视。 AIP的分型1型2型 IgG4相关胰腺炎 即1型自身免疫性胰腺炎 以梗阻性黄疸和/或胰腺肿物为突出表现，腹痛极为少见 70%-80%的AIP患者可出现血清IgG4升高（1350mg/L） 血清中可检测到多种针对胰腺各种酶及其他自身抗原的抗体 常伴其他器官累及如硬化性涎腺炎、胆管炎、腹膜后纤维化等 Zen Y, Bogdanos DP, Kawa S. Type 1 autoimmune pancreatitis[J]. Orphanet J Rare Dis,2011,Dec 7;6:82. ERCP示弥漫性的胰管不规则狭窄 腹部增强CT示胰腺弥漫增大，边缘强化 IgG4相关胰腺炎（组织学表现） 席纹样纤维化 闭塞性静脉炎 IgG4染色阳性 Zen Y, Bogdanos DP, Kawa S. Type 1 autoimmune panc