课件：急性肾小球肾炎-内科-张弛.ppt

* 2.诊疗经过 ①是否到过医院就诊，作过那些检查 ②治疗情况如何 （二）相关病史 1.有无药物过敏史 2.与该病有关的其他病史：心、肝、肾、内分泌疾病及咽部疾病史和营养状况 * * * * * * * * 一、诊断及诊断依据 (一)诊断 急性肾小球肾炎(链球菌感染后) (二)诊断依据 1.在部感染后2周发生少尿，浮肿(眼睑、下肢)，尿色红，血压高(160/96mmHg) 2.化验尿蛋白(++)，有镜下血尿(RBC20-30/高倍)，化验血有氮质血质，C3低 3.链球菌感染史和ASO高 * 二、鉴别诊断 1.其他病原体感染后急性肾炎，如病毒性肾炎 2.膜增殖肾小球肾炎 3.IgA 肾病 4.急进性肾小球肾炎 5.全身系统性疾病肾脏受累，如系统性红斑狼疮肾炎 * 三、进一步检查 1.腹部B超双肾大小 2.ANA 谱 3.必要时肾活检 * 四、治疗原则 1.一般治疗：卧床休息，低盐饮食等 2.抗感染治疗、对症治疗：利尿消肿，降压等 3.中医药治疗；若进展发生急性肾衰时可透析治疗 * 患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（－），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示，红细胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），红细胞管型0－3/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超检查：双肾对称性增大。1、请做出诊断？2、描述患者肾脏的病理变化？3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。 病例分析(二) * 答案要点：1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性弥漫性增生性肾小球肾炎）.依据：儿童，感染病史，水肿，高血压，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮质血症，双肾肿大. 肉眼：双肾体积增大，包膜紧张，表面光滑，因明显充血而色泽红润，呈大红肾；若肾小球存在毛细血管破裂出血，表面可见散在出血点，呈蚤咬肾；切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。 镜下：肾小球体积增大，细胞数目增多，主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，可见中性粒细胞浸润；肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管腔内形成管型；肾间质轻度充血水肿，炎细胞浸润。　 * 3、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致GFR下降，小尿或无尿，进而出现氮质血症；毛细血管壁损伤，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和变态反应引起的毛细血管通透性增加致水肿，轻度时眼睑水肿，重者全身水肿；水钠潴留和血容量增加致高血压. * 急进性肾小球肾炎 是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 (Rapidly Progressive RPGN) * 病 因 原发性RPGN 继发性RPGN 由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来 * 发病机制 根据免疫病理分为三型: Ⅰ型: 抗肾小球基膜性肾小球肾炎 Ⅱ型: 免疫复合物性肾小球肾炎 Ⅲ型: 肾微血管炎性肾小球肾炎 * 病 理 分型 LM EM IF Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 新月体＞50% GBM断裂 新月体＞50% 内皮、系膜增殖 新月体＞50% 纤维素样坏死 ED (-) ED (+) ED (-) IgG、C3 呈线样沉积 IgG、C3 呈颗粒样沉积 （－） 注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体 血清学 抗GBM抗体（＋） CIC（＋）、C3↓ ANCA （＋） * 免疫病理分型 1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、微血管炎型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型 * 新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图） 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体 * 细胞性新月体 * 纤维性新月体 * * * * * 临床表现 患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。 以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。 Ⅱ型患者常伴肾病综合征 Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现 少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现 * 诊断 一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化