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特点:黄疸出现早、进展快(生后24小时内出现黄疸并迅速升高) 化验检查:①有血型特点:母亲O型,患儿为A或B型;母亲Rh阴性(D抗原). ②血常规:红细胞及血红蛋白减低及网织红细胞增多;③肝功正常或升高;④未结合胆红素升高;⑤溶血试验 临床及查体表现:黄疸、水肿(低蛋白)、贫血、骨髓外造血、肝脾肿大甚至心力衰竭 并发症:胆红素脑病(生后1周内) 1.新生儿溶血病 溶血实验 ①改良Coombs试验:用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝聚为阳性,表明红细胞已致敏,主要测定患儿红细胞上结合的血型抗体,为确诊试验。 ②抗体释放试验:通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中,将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结为阳性,为确诊试验。 ③游离抗体试验:测定患儿血清中来自母体的血型抗体,用于估计是否继续溶血和换血效果,但不是确诊试验。 特点:黄疸出现与感染相一致,有感染表现:如发热或体温不升、吃奶减少、反应差、皮肤发花、咳嗽、口吐泡沫、脐窝分泌物、皮肤破溃等; 化验:感染指标:血常规(白细胞增高或减低),CRP、PCT升高;大部分肝功正常,未结合胆红素增高,血培养,胸片,脐分泌物培养 控制炎症后黄疸很快消失 2.感染(新生儿败血症、肺炎、脐炎) 特点:黄疸于3-8天出现,1-3周达高峰,6-12 周消退,停母乳3-5天,黄疸明显减轻或消退。 机理:尚不明确:肠肝循环增加学说①母乳成分:母乳中的β—葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠肝循环增加;②肠道菌群;遗传因素。 化验:一般情况良好、肝功正常、未结合胆红素增高 停母乳喂养3~5天,黄疸明显消退,可以确诊。 3.母乳性黄疸 4.新生儿肝炎综合症 病因:宫内、新生儿期感染:如嗜肝病毒(乙肝、丙肝)、TORCH(CMV)、EB病毒、细菌、梅毒等。 表现:常起病缓慢而隐匿,表现为黄疸持续不退或加剧,或退而复现,伴有呕吐、厌食、体重增长缓慢,出生时可有正常颜色大便,以后逐渐转为浅黄色、灰白色或陶土色,尿色深黄,腹胀、肝脏、肿大、触诊光滑、边缘稍钝,脾脏增大不明显,若不及时治疗,可发展为肝硬化、腹水。 辅助检查:肝功异常、结合及未结合胆红素均增高,以结合胆红素升高为主;血清胆汁酸升高(胆汁淤积的敏感指标);细菌培养(血、尿);血清特异性抗原、抗体测定;怀疑胆道畸形可行彩超、CT等检查。 新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染,临床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常,甚至出现胆汁淤积。分为先天性感染(神经系统、脉络膜视网膜、耳、肝脾、畸形)和获得性感染(肺、肝)。 病原体检测: 1.病毒分离 2.CMV标志物检测:血、尿、组织或脱落细胞中检出巨细胞病毒包涵体。(DNA杂交技术,PCR体外扩增等。) 3.抗体测定:血清中测出IgM抗体(生后2周内),或IgG滴度持续6个月以上。 治疗:更昔洛韦5mg/kg,每12小时一次,静滴,疗程6周。 新生儿红细胞增多症:①毛细血管血细胞比容Hct0.68可确诊;②对症治疗:低血糖、光疗呼吸窘迫、补液、部分换血疗法。 血管外溶血:头颅血肿、颅内出血 红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病 5.胆红素生成过多疾病 Crigler-Najjar综合症(葡萄糖醛酸转移酶缺乏) Gilbert综合症(肝细胞摄取功能障碍) Lucey-Driscoll综合症(孕激素抑制酶的活性) 先天性甲低 (肝脏清除胆红素需要甲状腺素) 6.胆红素代谢障碍﹙先天性遗传性疾病) 表现:出生时大多无异常表现,生理性黄疸并不一定很重,常表现为黄疸持续不退,并日渐加深,皮肤为暗绿色(呈阴黄),大便逐渐变淡变白。 辅助检查:肝功早期正常、结合胆红素增高,晚期肝功异常,结合胆红素及未结合胆红素均增高。核素扫描(ECT):可以协助诊断。 治疗:手术治疗。凡淤胆超过12~13周,胆汁性肝硬化已很严重,治疗效果不佳,强调早期手术。 7.先天性胆道闭锁和胆总管囊肿 糖原累积病、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨酸血症等可有黄疸及肝细胞损害,但很少见。 8.先天性代谢缺陷病 肝功正常、未结合胆红素增高:新生儿溶血病、母乳性黄疸、感染、头颅血肿、胎粪排出延迟等; 肝功正常、结合胆红素增高:胆道闭锁、胆汁粘稠综合症; 肝功异常、结合胆红素及未结合胆红素均增高:新生儿肝炎、胆道闭锁等; 四、病理性黄疸的诊断思路 五、新生儿黄疸的治疗 ㈠、高未结合胆红素血症治疗: 光照疗法(phototherapy)简称光疗,是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。 ⑴原理:未结合胆红素在光的作用下转变为水溶性异构体,经胆汁和尿液排出,胆红素能吸收光线,以波长450~460nm光线作用最强,蓝光波长425~475nm,绿光波长
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