课件：运动神经元病的特征表现.pptVIP

呼吸问题的处理 已往关于呼吸照料的指南 : 基于临床经验，专家意见和观察性的结果 哪项呼吸功能的检查是最合适的 ? FVC（用力肺活量）在 ALS的呼吸功能评价中是最常用的指标。是存活很有意义的预测指标。 (Class III).但可能不太敏感。 夜间氧饱和度持续1分钟90% ,是比FVC或MIP更敏感的提示夜间通气不足指标 (Class III). 仰卧位的FVC：膈肌无力更好的预测值。FVC 与经膈肌的压力密切相关 (Pdi), 仰卧位 FVC 75% 可以可靠地预 测异常降低的Pdi (Class III). 直立位和仰卧位的 FVC的差值与端坐呼吸有关(Class III). 鼻腔吸气压 (SNP)较FVC和MIP有更好地预测价值。 SNP在ALS晚期患者中较FVC或MIP更可靠. 与呼吸症状相关的碳酸氢盐升高和血氯降低可预测5个月内的死亡 (Class III). Bach 等发现白天的SpO295%预示气管切开或死亡很可能在2个月内发生，但与无创通气的启动无关 (Class III) 。 咳嗽峰流速(PCEF)仍是最广泛用于衡量有效的咳嗽的指标。 平均PCEF 在 337 L/min 以上的患者在存活18 月内的机会更大(Class III). 结论 1. 夜间血氧监测和 MIP 在检测早期的呼吸功能不全中较直立位FVC更有效 2. 仰卧位 FVC可能较直立位 FVC在检测膈肌无力和与夜间换气不足相关 3. SNP在反映高碳酸血症和夜间低氧血症更可能有价值 推荐 1.夜间血氧检测可能更易于发现低通气 (不考虑FVC) (Level C). 2.除FVC以外，仰卧位 FVC and MIP有重要价值 (Level C). 3.SNP 可以用于检测缺氧和夜间缺氧 (Level C). NIV改善呼吸功能还是延长生存期? 1 Class I ，使用NIV后中位生存期为205天 NIV启动：MIP-60cmH2O,出现端坐呼吸或有症状的高碳酸血症 延髓功能很差的患者中无明显益处 早期启动NIV(夜间血氧检测显示去饱和15次/小时) 较对照组延长11个月的生存期, 在延髓受累的患者中也有一些益处(Class III). 使用NIV 4 小时/天者生存时间较每日使用4 小时的延长7个月(Class III). 结论 NIV 很可能延长生存期 , 减缓FVC的下降 推荐 NIV应该被用于治疗ALS的呼吸衰竭，可以延长生存期和减缓FVC的下降 (Level B). 针对性的呼吸干预或清除分泌物的效果如何? 机械吸/呼技术(MIE，人工咳痰机) 经气管插管的MIE在清除气道分泌物时较常规吸引更有效 (Class III). MIE 对咳嗽峰流量下降的患者清除上呼吸道分泌物可能有益 推荐 1. MIE 可被推荐用于咳嗽峰流速下降的ALS, 特别是在急性肺部感染时(Level C) 临床实践. 愈创甘油醚 ，N-乙酰半胱氨酸 ，β-受体阻断剂 (如美托洛尔)异丙托溴铵等广泛使用 多学科照料 意大利： Class II ALS中心 ：Riluzole的服用率、PEG和NIV 的比例明显增加。平均生存期延长（1,080 天/ 775 天, p = 0.008). 就诊于ALS 中心是生存期延长一个独立的预测值 爱尔兰：ALS中心的患者生存期延长 (7. 5 月, p = 0.0001) (Class II).专病诊所的患者更年轻，更愿意接受Riluzole治疗(99% /61%). 多学科诊疗是存活的独立预测值，在5年的研究中降低死亡风险47% (Class II). 荷兰： ALS中心：更多的帮助(93.1% /81.3%, p =0.008) QOL更高 结论 2个 Class II 和 1个 Class III 研究显示ALS多学科诊疗中心可能从多个方面产生疗效：增加了利鲁唑、PEG.NIV的使用，提高了生活质量，延长了生存期。然而，1个Class II 的研究显示无益。 推荐 专门的多学科诊疗中心应该用于ALS的治疗，可提高患者的健康照料程度(Level B) ，延长生存期(Level B), 可能会提高生活质量. 对症治疗 流涎 三环类药物和 BTXA有效,抗胆碱类药物首选,3/5口服药物者有副作用 (Class III). BTXB (Class I) 唾液腺放疗可以减少唾液分泌, 副作用包括红斑、口干、恶心 。(ClassIII) 假性延髓麻痹 Neudetra，一种固定剂量的右美沙芬（DM)和奎尼丁 (Q)的复合制剂 (30 mg DM/30 mg Q ）(1 Class I ),已上市。