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婴儿胆汁淤积症 课件内容 基础—想象片 基础知识—胆汁的分泌与排出 基础知识—胆汁的分泌与排出 基础知识—胆红素代谢 基础知识—胆红素正常值 17.1umol/L=1mg/dl= 生后1月血总胆红素: ～ 隐性黄疸: ～ 显性黄疸： 新生儿显性黄疸： 基础知识—肝功检查 概念 概念 病因及发病机制 病因及发病机制—肝细胞性 病因及发病机制—肝内胆管 病因及发病机制—肝外胆管 病因及发病机制—混合性 诊断与鉴别诊断 美国儿科学会推荐若健康足月新生儿黄疸超过3周龄或黄疸伴有白便,应进一步检测胆红素水平,患儿血TBil5mg/dl时，DBil1.0mg/dl;TBil5mg/dl, DBil占TBil的比例20%考虑为胆汁淤积可能。 胆汁的分泌与排出 诊断与鉴别诊断 常见疾病 常见疾病—巨细胞病毒肝炎 常见疾病—胆道闭锁 生后较早出即黄疸和粪便颜色浅,并随年龄增长,黄疸日益加深。 胆汁淤积完全、严重,病程中无黄疸波动发生。 病程2~3个月后继发肝硬化, 且有脾脏肿大和肝功能明显异常。 肝胆B超、同位素肝胆显像、十二指肠液引流、肝活检病理。 Kasai手术（60d、90d）、肝移植。 常见疾病—A lagille综合征　 胆汁淤积：生后3个月内，慢性、持续或反复发作性 特殊性面容：宽额、尖下颌、鞍形鼻合并前端肥大 脊柱X线：蝴蝶状椎骨 眼部异常：角膜后胚胎环 心彩超：周围肺动脉狭窄 肝穿刺：肝内小胆管缺乏 基因检测：JAG1基因突变 常见疾病—NICCD 常染色体隐性遗传病 SLC25A13基因突变导致柠檬素缺乏 肝内胆汁淤积、弥漫性肝脂肪变，低出生体重 ALT相对较低，AST/ALT明显升高，AFP明显升高，DBil占TBil比值相对较低，此外可有低血糖、低蛋白血症、凝血功能异常 无乳糖、强化中链脂肪酸配方奶喂养 治疗 治疗 饮食与营养 高质量蛋白 低脂肪 高维生素：VitD、E口服，VitK1注射或口服 微生态制剂 降低细胞因子、增强免疫力、改善肝脏微循环、疏通胆小管及微细胆管内胆汁淤积、减少胆红素及毒性产物的肠肝循环，从而降低血清胆红素和增加胆流量。 转移因子 增加NK细胞和T淋巴细胞杀灭病毒的能力 治疗—熊去氧胆酸（UDCA） 作用机制 替代肠肝循环中有毒胆盐 防止胆汁酸诱导肝细胞凋亡与溶解 改善肝窦底侧膜及毛细胆管膜流动性 抗氧化 促胆汁分泌 免疫调节作用 用法 10-20mg/kg.d，分两次口服 治疗—S-腺苷蛋氨酸（SAMe） 作用机制 增加细胞膜磷脂的合成 增加细胞膜的流动性和Na-K-ATP酶活性促进胆汁酸的转运，增加胆盐的摄取和排泄。 增加谷胱甘肽的合成，具有解毒和肝细胞保护作用。 用法 10-20mg/kg.d，口服或静注 治疗—苯巴比妥 作用机制 诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和Na-K-ATP酶活性促进胆汁排泄。 促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆红素的酯化 用法 5-10mg/kg.d，分次口服 治疗—考来烯胺（消胆胺） 作用机制 阴离子结合树脂，口服后在肠道中与胆汁酸结合，增加胆汁酸的排泄。 用法 0.25-0.5g/kg.d，早餐前后顿服或分次口服 治疗—中医中药：茵栀黄 作用机制 湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢。 用法 5-10ml加入5%葡萄糖50-100ml静注 治疗—免疫抑制剂 作用机制 抑制免疫、消炎、促进胆汁分泌，对各种肝内胆汁淤积具有良好疗效 不良反应大，婴儿慎用。 用法 强的松：1-2mg/kg.d，分次口服 参考文献 参考文献 识黄魔 直胆色素特占强 间胆贫血柠檬黄 直胆为主示阻黄 间胆为主示溶黄 肝黄乏力纳差现 阻黄疼痛加瘙痒 溶黄贫血和浅黄 非驴非马示肝黄 [1]陈洁,许春娣,黄志华. 儿童胃肠肝胆胰疾病[M].北京：中国医药科技出版社，2006;430-436 [2]孙梅,刘贤. 遗传代谢相关的婴儿胆汁淤积症[J].实用儿科临床杂,2012;27(7):479-481 [3]董永绥. 婴儿胆汁淤积症的发病机制和诊断思路[J].中国实用儿科杂志,2008;23(1):1-3 [4]杨露,孙梅. 婴儿胆汁淤积症145例临床分析[J].临床肝胆病杂志,2011;27(7):731-734 [5]王启镕,王建设. 婴儿胆汁淤积症的鉴别诊断思路[J].临床肝胆病杂志,2011;27(7):679-681 [6]周江南. 婴儿胆汁淤积症的临床及病理分析.硕士学位论文,2010;4 [7]Anil Dha