慢性格林巴利病例讨论.pptVIP

病例讨论 2015-12-12 患者，男，46岁 主因：进行性双下肢无力伴麻木2个月 于2015-12-02入我院神经内科住院治疗 现病史：患者2个月前无明显诱因出现双下肢无力伴麻木，被人发现行走时步基宽，直线行走困难，自觉走路有踩棉花感，同时伴有双手震颤，视物模糊，间断视物双影，无恶心、呕吐，无抽搐，无发热，无头晕头痛，无饮水呛咳、吞咽困难。2个月来上述症状逐渐加重，并出现腰骶部疼痛，休息后可稍缓解，现为进一步治疗来我院门诊就诊，遂以“双下肢无力伴麻木”收入神经内科进一步诊治。 既往史：既往体健。 个人史：吸烟史20年，每日一包左右，饮酒史30年，每日6-7两。 一般状况：患者平素精神压力大，饮食稍差，睡眠可，二便正常。 入院后查体：体温36.4℃脉搏 76次/分 呼吸 17次/分 血压 118/73mmHg，神志清楚，语言流利，视物模糊，双眼向左、右、上视物时出现双影，余颅神经检查未见异常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级+，双侧肌张力正常，无肌萎缩，双侧指鼻准、跟膝胫实验稍不稳，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射（+++），双侧膝、跟腱反射（+++），双侧上中下腹壁反射++，双侧Hoffmann征（-），双侧Rossolimo征（-），左侧Babinski征（-），左侧Chaddock征（+），右侧Babinski征（-），右侧Chaddock征（+-）；双足远端深浅感觉减退，双侧关节位置觉正常，皮层复合觉正常；颈无抵抗，克尼格征（-），布鲁金斯基征（-）；括约肌功能正常，自主神经系统见明显异常，腰椎体（L2-4）及椎旁有轻度压痛。 辅助检查： 抽血化验提示：叶酸浓度:1.48 ng/ml、铁蛋白:600 ng/ml 肌电图提示：右正中运动神经传导速度减慢，右尺神经F波传导速度颈7-腕减慢，余未见明显异常。 头颈胸腰核磁提示：头颅平扫未见明显异常，C3-5椎间盘轻度突出，C6-7椎间盘轻度突出，C5-6椎间盘突出，相应脊髓受压，L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。 肝胆胰脾彩超提示：脂肪肝，肝内异常回声。 胸部及上腹部CT提示：肝左叶局限性脂肪肝。 诊断：双下肢麻木无力待查（变性病？脱髓鞘？） 治疗：入院后给予舒血宁，B1甲钴胺，纳洛酮，脑苷肌肽等药物治疗，症状未见明显好转。 鉴别诊断：1.慢性酒精中毒性神经损害 2.慢性格林-巴利综合征 酒精主要在小肠吸收，分布于全身器官和组织，大部分由肝脏代谢，小部分经肺和肾排出。 酒精主要影响维生素B1代谢，抑制维生素B1吸收及在肝脏内的储存，导致维生素B1缺乏。 ①维生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素减少→糖代谢障碍→能量供应异常→神经组织功能和结构异常。 ②维生素B1缺乏→磷酸戊糖代谢障碍→磷脂类合成减少→中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性 酒精是脂溶性物质，可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜，作用于膜上某些酶类和受体，影响神经细胞功能 发病机制 慢性酒精中毒性神经损害 1.病理改变：轴索变性和脱髓鞘。 2.临床表现： 1）累及周围神经：典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍，通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢体麻木、灼热疼痛，病情进展出现肢体无力、套式感觉障碍，严重者可出现足下垂和腕下垂，肌肉萎缩，腱反射消失。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。 2）累及小脑：主要为下肢和躯干的共济失调，步态不稳或动作笨拙，醉酒步态，步基宽，直线行走困难。眼震、构音障碍和手震颤少见。 3）累及视神经：主要表现为视力进行性下降或视物模糊，伴两侧对称性中心暗点，但周边视野不受影响，晚期可见视神经萎缩，并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。 4）慢性肌病：多由长期酗酒所致，也可由急性型转变而来，病初表现为弥散性肌无力，后出现特征性的近端肌无力，尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主，常见肌肉萎缩、腱发射减弱或消失，肌肉疼痛较轻。 诊断： 1.饮酒史 ：有 5 年以上饮用烈性白酒，日饮酒量在100ml以上 。 2.慢性进行性周围神经受累的症状和体征 。 3.可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍 。 4.排除其他原因所致周围神经病 治疗：绝对戒酒、改善营养，大量补充B族维生素，给予神经、肌肉营养药物。 慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗效果好。 1.对称性多神经病。 2.临床表现：起病