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布加综合征的影像学诊断 布加综合征(BCS)是因肝静脉流出道阻塞所导致窦后性门脉高压的一组综合征 1845年Budd报道了3例因静脉炎引起的肝静脉血栓患者，1899年Chiari又报道了3例。此后即命名为BCS 病因学研究 目前对此并不能肯定，有以下几种学说。 1 先天性血管发育异常说 2 肝静脉流出道阻塞学说 3 ⅣC血栓形成学说 临床表现 肝静脉血栓者常表现为急性起病，有腹痛、肝肿大、腹水、黄疸及发热等，其严重程度与阻塞程度及侧支开放与否有关，重者可致肝、肾功能衰竭。 IVC壁血栓引起的不完全梗阻相比之下症状不太严重，慢性过程，可反复急性发作，如腹水、肝肿大、疼痛，最后肝硬化。 影像学表现 急性BCS肝脏增大。较为特征的表现是增强扫描呈扇形改变即肝门附近的肝实质呈斑片状强化。而周边部的肝组织则强化不明显呈低密度影。 在亚急性期或慢性期，肝脏缩小，边缘呈结节状，但尾叶往往增大，因为尾叶的血流直接通过多条小静脉回流到下腔静脉，而不受大的肝静脉阻塞的影响。平扫时在肝脏的周边部或萎缩的肝叶由于局部肝组织的坏死或纤维化常可见到斑片状、楔形不规则形低密度影。增强扫描在肝脏中央部分出现斑片状强化，周边部呈低密度，延迟扫描时密度逐渐趋于均匀，整个肝脏呈等密度改变。 增强后肝静脉不显示是一个重要征象，以肝右静脉多见；肝静脉和下腔静脉的之间的连续性中断，以肝左静脉和肝中静脉多见。有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈低密度影。 下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝后段变细，可显示下腔静脉内小斑点状钙化，在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形，并且管径增粗，下腔静脉内有血栓时则见管腔内低密度的充盈缺损，增强扫描时更为明显 肝内外的侧支血管有时是诊断BCS的唯一线索 肝炎肝硬化的侧支血管常出现在肝外，主要表现为门体循环通路，而BCS则在肝内肝外都能显示侧支血管。 CTA及MRA对于显示血管情况有较大优势 Budd-Chiari syndrome in the context of antiphospholipid syndrome. Enhanced spiral CT: thrombosis of hepatic veins (arrows) and left liver ischemia (arrow head). Budd-Chiari syndrome in the context of thrombocytosis. Enhanced spiral CT: hypoattenuating of the peripheral liver parenchyma, inhomogeneous enhancement of liver parenchyma with a mottled appearance (a); hypertrophy of the caudate lobe (b), ascites.
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