超声影像学 重庆医科大学-先心（续2）2011大课2.pptVIP

先天性心脏病超声检查（二） 重庆医科大学儿童医院超声科 王 荞 目录 心内膜垫缺损 肺动脉口狭窄 主动脉狭窄 Fallot四联症 大动脉转位 2.血流动力学变化及临床症状 （1）部分型 心房水平左向右分流，右心容量负荷增加为主；有房室瓣裂时则合并房室瓣反流 轻者可无症状，重者呼吸急促、喂养困难、右心功能衰竭 （2）完全型 四个心腔血流相通，左、右心容量负荷均增加，可出现全心扩大，肺充血、肺高压 临床常出现相应的心功能不全症状，如喂养困难、体重不增、反复肺部感染、心功能衰退等 3.合并畸形 唐氏综合征 30% 法洛四联症 10% 动脉导管未闭 10% 其他：单心房 肺动脉瓣狭窄 大动脉转位 继发孔房间隔缺损 （四）临床价值 1.超声心动图可作出诊断及分类 2.明确房室交通的范围 3.明确房室瓣的病变 4.评价房室瓣关闭不全程度 5.除外合并其它畸形 二、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis,PS)   肺动脉口狭窄指从右室流出道到肺动脉分支之间的任何梗阻。室间隔完整的单纯肺动脉瓣狭窄是其中最常见的类型。 （一）病理与临床 1. 病理解剖分类 (1) 肺动脉瓣狭窄 包括瓣膜发育不良、瓣叶交界处融合呈二瓣化或交界消失呈单瓣化 （2）右室漏斗部狭窄 分为隔膜型狭窄和肌性肥厚型狭窄 （3）肺动脉狭窄 肺动脉主干及其分支狭窄 （一）病理与临床 1. 病理解剖分类 (1) 肺动脉瓣狭窄 包括瓣膜发育不良、瓣叶交界处融合呈二瓣化或交界消失呈单瓣化 （2）右室漏斗部狭窄 分为隔膜型狭窄和肌性肥厚型狭窄 （3）肺动脉狭窄 肺动脉主干及其分支狭窄 2. 血流动力学变化与临床症状 右心室排血受阻，右心室压力增高，右心负荷增大，右室壁代偿性肥厚 临床症状与与肺动脉口狭窄程度有关，重者出现右心功能不全表现 （四）临床价值 1.超声心动图可作出定性诊断 2.二维超声心动图可显示中度和重度肺动脉瓣狭窄，轻度狭窄瓣叶无增厚者若圆顶样改变不典型者可能漏诊 3.右室壁增厚为敏感的征象，凡发现右室游离壁增厚，应仔细观察肺动脉及其分支情况 （四）临床价值 1.超声心动图可作出定性诊断 2.二维超声心动图可显示中度和重度肺动脉瓣狭窄，轻度狭窄瓣叶无增厚者若圆顶样改变不典型者可能漏诊 3.右室壁增厚为敏感的征象，凡发现右室游离壁增厚，应仔细观察肺动脉及其分支情况 （一）病理与临床 1. 病理解剖分类 (1) 主动脉瓣狭窄 多为二叶瓣畸形，其次为三叶瓣、单瓣、四叶瓣，瓣膜增厚，瓣口狭窄 （2）主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣下室间隔突向左室流出道的膜性狭窄或肌性狭窄 （3）主动脉瓣上狭窄 主动脉嵴部（主动脉窦与升主动脉结合部）狭窄 2. 血流动力学变化与临床症状 左心室排血受阻，心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠状动脉供血相对不足 临床可出现心、脑血管供血不足表现（劳力性气急或昏厥等） 杂音往往是诊断本病的首要线索 （一）病理与临床 1. 病理解剖分类 (1) 主动脉瓣狭窄 多为二叶瓣畸形，其次为三叶瓣、单瓣、四叶瓣，瓣膜增厚，瓣口狭窄 （2）主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣下室间隔突向左室流出道的膜性狭窄或肌性狭窄 （3）主动脉瓣上狭窄 主动脉嵴部（主动脉窦与升主动脉结合部）狭窄 2. 血流动力学变化与临床症状 左心室排血受阻，心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠状动脉供血相对不足 临床可出现心、脑血管供血不足表现（劳力性气急或昏厥等） 杂音往往是诊断本病的首要线索 2.主动脉瓣下狭窄 膜型狭窄：主动脉瓣下1cm左右处有一纤维隔膜样回声，呈圆顶状突向左室流出道，一端与室间隔相连，一端游离或附着于主动脉根部 肌型狭窄：主动脉瓣下的左室流出道前缘有弓状向心突起的增厚回声 左室壁弥漫性对称性肥厚 多普勒超声表现 左室流出道狭窄部及远侧CDFI呈五彩镶嵌状血流，频谱多普勒探及收缩期湍流，流速＞1.5m/s 3.主动脉瓣上狭窄 主动脉瓣上升主动脉起始部局部管壁增厚，向腔内突出 升主动脉细小 左室壁对称性肥厚 多普勒超声表现 狭窄部及远端CDFI呈五彩镶嵌状血流，频谱多普勒呈收缩期射流 （四）临床价值 1.超声可以对主动脉口不同部位的狭窄作出准确诊断 2.测量流速及压差可协助判断狭窄程度 五、发绀型先天性心脏病概述 发绀型先心约占小儿先天性心脏病的40％ 由各种原因引起的心房及心室水平右向左分流、肺血管病变致肺氧合减少、肺血管异常通道使非氧合血直接进入左房等引起 常见疾病类