课件：骨髓增生异常综合症的诊断和治疗指南.ppt

MDS的WHO分型★问题与质疑(二) ◆ WHO分型中没有给出一个MDS特别是RA的最低诊断标准，此外，尽管该标准规定发育不良的标准是≥10%，但对形态学无明确的标准 ◆ CMML是否应分为MDS-CMML和MPD-CMML两型 WHO分型★验证●总结 ◆将RCMD和RCMD-RS单独列出及将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ与确认出了更为一致性的疾病实体,更好地便于临床策略的个体化制定 ◆将RAEBt剔除从现有研究来看是合理的 ◆CMML的归属问题仍有争议 ◆ MDSRA的最低诊断标准仍待确定 MDS的诊断“灰区（gray zone)” ◆获得性无/低巨核细胞性血小板减少性紫癜 ◆增生低下性 MDS ◆难治性血细胞减少 ◆仅根据外周血和骨髓中原始细胞比例、增生异常的类别和程度及环形铁粒幼细胞比例来进行分型诊断是否合理 ◆ 7q-综合征、17p -综合征等是否也应单列 MDS的国际预后积分系统（IPSS） 参数　　　 　 分 值 ０ 　　0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞 ＜0.05　 0.05～0.10 - 0.11～0.20 0.21～0.3 染色体核型*　　 好　 中等　 　差 - 血细胞减少系列数** 0/1系 2/3系 - - - 注* 好：正常, -Y, 5q-, 20q-;差：复合染色体异常（≥３种异常）或７号染色体异常；中等：其它异常。 **血细胞减少标准：血红蛋白100g/L;中性粒细胞1.8×109/L;血小板100×109/L. 危变评定：低危：０分;中危Ⅰ: 0.5-1.0分;中危Ⅱ: 1.5-２.0分; 高危：≥2.5分 IPSS的预后意义 病例 危度组 总数 低危 中危I 中危II 高危 中位生存时间 816 病例数（%） 267(33) 314(38) 176(22) 59(7) 中位生存时间,年 5.7 3.5 1.2 0.4 25%患者转白时间 759 病例数（%） 235(31) 295(39) 171(22) 58(8) 中位转白时间,年 9.4 3.3 1.1 0.2 Therapeutic choices of MDS ◆ To avoid any manipulation of hematopoisis and just rely upon supportive therapy ◆ To stimulate normal residual hematopoietic progenitors and/or improve the efficiency of the myelodysplastic hematopoiesis ◆ To eradicate the myelodysplastic clone and restore a normal hematopoiesis MDS治疗指南★支持治疗●红细胞输注和祛铁治疗 ◆现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状的临床判断，一般来说，当血红蛋白80g/L时应考虑红细胞输注 ◆当反复出现非溶血性发热性输血反应后应输少白细胞的红细胞 ◆当患者接受的铁超过5g(约25单位红细胞)而需继续红细胞输注患者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺,20-40mg/Kg,皮下输注12小时，或1g/d,皮下注射，5-7天/周，至铁蛋白浓度1000ug/L,当铁蛋白浓度2000ug/L后，祛铁胺剂量不要超过25mg/kg MDS治疗指南★支持治疗●血小板输注 ◆慢性血小板减少患者只需观察而不必进行预防性血小板输注 ◆血小板计数10×109/L为预防性血小板输注的指