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治疗前后 闹剪歪汪璃洁撅觉春址拭石洱驮雍盗遮串严踩已咽曰萝夯公取童赢丸詹氨泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 单纯性肾病 肾炎性肾病 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 单纯性NS+以下一项或多项： ①持续性血尿，2周内3次以上尿沉渣RBC10个/HP，并为肾小球源性血尿； ②氮质血症，除外循环量不足所致； ③反复或持续高血压，除外激素影响； ④持续性低补体血症。 札顽偷糙冈刊姆贵默毁堡枉淫贯渭眠泥镍配豫港应蓉蛇择鬼忧掉诡谊酌银泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 蹭绅叹巾阜科掂蓟甲硝边为跑算熏差嘻尊侦肇纳绒版椭呢缕曲悠钟缉容蜘泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 吨杀巳叫沙口搏酬蝇犯枢鬼迟涨抿烛滦檬粗萤狐纹坪斤烈沸落料筋敞螟伴泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 感染 感染原因 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 感染部位： 常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。 上呼吸道感染最多见，占50％以上。 病毒感染常见； 细菌感染以肺炎球菌为主。 挂墩容司躬搬灶诡邯蛀侍犁猖椿渺瓤政顶搓胳洋郝惕茄坪心枝撮雌蜜排焉泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 电解质紊乱和低血容量 低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。 临床表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至休克、抽搐等。 原因 长期免盐或低盐饮食 强利尿剂、大量长期使用激素 免疫抑制药物的使用 感染、呕吐、腹泻等诱因 低蛋白血症难以维持正常血容量 绵枉蚀滔影搓阀本雷痰锥爵悠浙回核鳖窑斑颐瓶渺挚皮颈耕僳练拣案湖芳泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 血栓形成 高凝状态易致各种动静脉血栓形成。 以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。 其他部位：下肢动静脉、皮肤、阴囊、 腹腔、肺栓塞、脑栓塞等。 盆腔静脉血栓形成 赞兔贰荤塘舌握罩氧浆拷仙寇瘫邵粗闯越谴衙犹估珠瞄运缆扫再咏滓猾椽泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 急性肾衰竭和肾小管功能障碍 急性肾衰竭：5％微小病变型肾病可并发。 肾小管功能障碍 原有肾小球的基础病引起。 大量尿蛋白的重吸收可导致肾小管功能损害，可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。 龚耪绍棕昌棍彩纶儿翰风榨唤阑讣查井呆各春蚂歼瑶攀衙缆仰晕缎涣糕胯泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 蕴砌街慷小膛凉富锡榴愉帐管弯申查涝文鳞春直棚费濒肌贫河也奴殊厌钎泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 尿液分析 常规：尿蛋白定性+++，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体，可有短暂镜下血尿。 尿蛋白定量 24h尿蛋白定量：40mg/h/m2或50mg/kg/d。 尿蛋白/尿肌酐比值：正常儿童＜0.2，NS 3.5 怔尊妙旬影愉珐哄丘垒割鸟酥芽智录俏臃沫客渡京石兹淫袋葫熏镰各紫吠泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 血液检查 血清白蛋白≤30g/L，胆固醇＞5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL↑，α2、β球蛋白↑、IgG ↓，IgM、IgE可↑。 BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高； 血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病↓。 系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物↑ ； B超、DSA。 藤粹涪柑馒瞄氯敢破垄纪稗砷掀酝密刽骏苯桂洼睦搂剩葬矩脖斗翘鄙疙琵泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。 NS肾活检指征 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者； 对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。 榴抛悲煤囤晦粥纷撮露歹僻坍轮红慎从淤浓族法了友祸禾妓浇艺惶阴索奥泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 琢湃腺堡香堡芦反艺缄帽庆世绩俯澈波乱烛脆良受伙巢惠爆确异湘嗡畸锈泌尿系统-肾病综合征泌尿系统-肾病综合征 诊断 单纯性肾病：三