红斑狼疮详细介绍.pptxVIP

红斑狼疮 第一节 红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）好发于育龄女性，临床异质性大，可分为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）。 皮肤性病学（第9版） 红斑狼疮 皮肤性病学（第9版） 皮肤型红斑狼疮 急性皮肤型红斑狼疮   亚急性皮肤型红斑狼疮   慢性皮肤型红斑狼疮 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 冻疮样红斑狼疮 系统性红斑狼疮 红斑狼疮分类 （一）病因 1.遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。 2.性激素 本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。 3.环境因素及其他 紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。 （二）发病机制 遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器官、系统损伤。 皮肤性病学（第9版） 病因和发病机制 慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE）包括盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、深在性红斑狼疮（lupus erythematosus profundus，LEP）和冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus，CHLE）。 皮肤性病学（第9版） 一、慢性皮肤型红斑狼疮 皮肤性病学（第9版） （一）盘状红斑狼疮 1.好发人群 中青年人，女与男之比约为3︰1。 2.好发部位 面部，特别是鼻背、面颊。 亦可累及耳廓、唇部、头部等，也可以广泛发生于躯干、四肢，称播散性盘状红斑狼疮。 皮肤性病学（第9版） 临床表现 3.典型皮损 扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块。 剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。 皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。 无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。 4.预后 盘状红斑狼疮病程呈慢性，预后良好。 曝光可使皮损加重或复发，极少数皮损晚期可继发鳞状细胞癌。 少数病例（约5%）可发展为SLE。 皮肤性病学（第9版） 临床表现 盘状红斑狼疮 A：面部；B：手部 1.组织病理 病理变化： 角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等。 真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润。 胶原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则炎性浸润减轻，基底膜增厚。 皮肤性病学（第9版） 组织病理和免疫病理 盘状红斑狼疮组织病理 2.免疫病理 直接免疫荧光：即狼疮带试验（lupus band test，LBT），在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%～90%，正常皮肤LBT为阴性。 皮肤性病学（第9版） 组织病理和免疫病理 1.诊断依据 （1）典型临床表现 （2）组织病理、免疫病理特征 2.鉴别诊断 （1）系统性红斑狼疮 （2）脂溢性皮炎 （3）扁平苔藓 （4）多形性日光疹 皮肤性病学（第9版） 诊断和鉴别诊断 皮肤性病学（第9版） 1.又称狼疮性脂膜炎（LE panniculitis）。 2.好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。 3.皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色，消退后形成局部皮肤凹陷。 4.少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。 （二）深在性红斑狼疮 深在性红斑狼疮 皮肤性病学（第9版） （三）冻疮样红斑狼疮 1.多发生于寒冷而潮湿的环境。 2.鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块。 3.患者多数有光敏和雷诺现象。 4.大部分患者缺乏冷球蛋白或冷凝集素的证据。 冻疮样红斑狼疮 皮肤性病学（第9版） 治疗 1.一般治疗 对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时可使用遮光剂。 2.外用药物治疗 外用糖皮质激素，数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。 皮肤性病学（第9版） 治疗 3.系统药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者。 （1）抗疟药：可增强对紫外线的耐受性，并有一定的免疫抑制、抗炎作用。 （2）沙利度胺：用于抗疟药无效者（服药期间、停药后半年需避孕）。 （3）维A酸类药物：抗疟药治疗无效者可选用口服维A酸，尤其对疣状DLE效果好。 （4）糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者。 皮肤性病学（第9版） 二、亚急性皮肤型红斑狼疮 （subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE） 1.好发人群 占整个LE的10%～15%，多发于中青年女性 2.好发部位 躯干上部的