急性发热性嗜中性皮病.pptxVIP

第二节急性发热性嗜中性皮病皮肤性病学（第9版）急性发热性嗜中性皮病急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（一）病因1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染史。2.炎症性肠病和妊娠3.肿瘤（白血病）4.药物（粒细胞集落刺激因子等）可诱发本病（二）发病机制尚未阐明，可能是机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应。皮肤性病学（第9版）二、临床表现1.好发人群中年女性。2.好发部位好发于四肢和颈面部。Sweet病皮肤性病学（第9版）二、临床表现3.典型皮损（1）皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可形似水疱。（2）口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛。（3）部分可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害表现。4.预后皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。Sweet病皮肤性病学（第9版）三、组织病理和实验室检查（一）组织病理病理变化：真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎；晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。（二）实验室检查外周血白细胞增多，中性粒细胞比例升高；血沉加快。皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断标准主要标准：1.急性发作的疼痛性红色斑块或结节。2.组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断次要标准：1.发热＞38℃。2.伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。3.对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。4.发病初有以下3项条实验室检查异常 血沉＞20mm/h，CRP升高，白细胞总数＞8.0×109/L，嗜中性粒细胞比例＞70%。符合2项主要标准加上2项次要标准可以诊断。皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（二）鉴别诊断1.多形红斑2.荨麻疹3.结节性红斑4.白塞病皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）去除诱因如感染、肿瘤、药物等。（二）糖皮质激素（首选药物）如泼尼松0.5mg/（kg·d），以有效控制发热为剂量标准。（三）其他治疗可联合给予氨苯砜。碘化钾和秋水仙碱也有效。