课件：儿科神经系统课件：吉兰巴雷综合症.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 AIDP在临床上有许多的变异及特殊性，依国内外临床与病理研究结果，结合Asbury和Ropper的分型提出以下类型及诊断条件。 1 运动感觉型AIDP 2 纯运动型AIDP 3 运动性轴索型AIDP 4 感觉型AIDP 5 下肢轻瘫型AIDP 6 多脑神经麻痹型AIDP 7 Fisher综合征 8 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 9 纯自主神经功能不全型AIDP 1 运动感觉型AIDP 为经典的AIDP类型，占所有AIDP病例的80%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现进行性对称性肢体麻木、无力或瘫痪，伴有远端感觉障碍，腱反射减低或消失，可伴有或不伴有脑神经瘫痪。发病后1—4周达高峰。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。肌电图提示运动感觉传导速度减低及神经元性损害。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。 2 纯运动型AIDP 占所有的AIDP病例的10%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现急性进行性对称性肢体无力或瘫痪，不伴有感觉障碍，腱反射减低或消失。发病后3周出现脑脊液的蛋白质升高而细胞正常。运动神经传导速度大多减慢是本类型脱髓鞘性改变的特点。 3 运动性轴索型AIDP 也称AMAN。起病急而重，尤其是肢体瘫痪严重，常累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌电图常提示运动神经传导速度正常。病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结直接破坏神经轴索所致。 4 感觉型AIDP 此类型极为少见。发病前有明显的前驱症状，起病急，以感觉障碍为主要症状，不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪，有明显的远端型浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉减低或消失，严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失。脑脊液蛋白质升高出现于发病后2—3周，并有蛋白—细胞分离现象。肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低；运动传导速度在病变晚期才出现轻度的减退。腓肠神经活检提示脱髓鞘改变，重症者可伴有神经轴索华勒样变性。本类型在发病后1—4周达高峰，2—4个月感觉功能开始恢复，且最终多数不能完全恢复。 5 下肢轻瘫型AIDP 多见于病情轻者。主要表现为进行性双下肢无力伴有远端感觉障碍，膝与踝反射减弱或消失，发病后1—4周达高峰。脑脊液蛋白质轻度增高，细胞数完全正常。肌电图提示下肢神经元性损害和运动传导速度减慢 。 6 多脑神经麻痹型AIDP 为少见的变异型。以脑神经的运动神经纤维受损为主，最常出现双或单侧面神经麻痹，伴舌咽神经、迷走神经等多脑神经受损，但没有明显的脊神经受累表现。可有明显的脑脊液蛋白—细胞分离现象，脑脊液的IgG合成率增加。神经活检提示神经内膜和血管有单核细胞浸润。采用免疫抑制剂治疗有明显疗效。 7 Fisher综合征 是一种特殊类型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先报告，并很快被公认接受为一种异常型。临床特点为单或双侧眼外肌麻痹、眼球震颤、瞳孔缩小、小脑性共济失调、四肢腱反射减弱或消失，可伴有或不伴有肢体力弱和感觉障碍。脑脊液检查提示蛋白—细胞分离现象。肌电图提示运动神经传导速度减慢及神经元性受损。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。对激素及免疫抑制剂治疗有明显效果。 8 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 是一种变异型，其临床表现为急性发病，进行性加重，1—4周左右达高峰；主要为以颈肌、肩带肌为主的肌无力，伴有口咽肌无力和膈肌麻痹，上肢腱反射减弱或消失，但下肢肌力可完全正常或轻度肌无力，可伴有或不伴感觉障碍。脑脊液蛋白质增高，细胞数正常。肌电图提示上肢与颈肌的运动神经传导速度减慢，而下肢正常或轻度减慢。 9 纯自主神经功能不全型AIDP 发病前多有病毒感染的前驱症状，1—3周后出现周围性自主神经症状，如口眼干燥、视物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮肤少汗或无汗、肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难、性功能低下或消失、血压不稳、排尿后晕厥等；可伴有肌张力低下和腱反射减弱；可伴或不伴有肢体无力。肌电图提示广泛神经元性受损和运动神经传导速度减慢和波幅降低。神经活检提示无髓纤维受累，有髓纤维脱髓鞘和炎性细胞浸润。脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。采用激素和免疫抑制剂治疗有明显效果。本类型AIDP的病程为2—4个月，有的病例还可自行恢复。 第八部分：鉴别诊断 对于急性期仍未表现出典型的症状和体征，尤其是出现变异、特殊类型或仍未表现出典型的脑脊液蛋白—细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。 1 周期性瘫痪 2 急性脊髓炎 3 多发性肌炎