课件：灰结节错构瘤.ppt

鞍上常见占位性病变 表皮样囊肿 CT表现 表皮样囊肿是一种先天性、生长缓慢的良性肿瘤，最常见于40～ 50岁的成人。病灶在鞍上区常位于视交叉池内,引起内分泌的紊乱及视神经的功能障碍。 典型的表皮样囊肿MRI表现与CSF相似，T1WI信号低，T2WI为高信号，并可常见囊内的分隔；增强扫描囊壁呈薄层环形强化；在FLAIR序列上表皮样囊肿表现为特征性的中央部分不均匀的高信号区，DWI呈特征性高信号；当囊内含有较高蛋白浓度，则在T1WI和T2WI均可为高信号。  鞍上常见占位性病变 表皮样囊肿 灰结节错构瘤与鞍上常见占位性病变的主要鉴别点 下丘脑胶质瘤 CT表现 临床上这些真性脑肿瘤缺乏痴笑样癫痫表现； 影像上与灰结节错构瘤有明显的信号差异，或者增强后其实性成分可见不同程度强化； 病变发展，真性肿瘤有进行性增大趋势，而灰结节错构瘤不是真性肿瘤，随访数年可无变化。  THANK YOU！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * 认为有蒂的错构瘤以性早熟为主要临床表现，而无蒂的错构瘤则主要表现为痴笑样癫痫  * GnRH：促性腺激素释放因子。 * * * * * * * * * * * * * * 可编辑 请在此键入论文标题 灰结节错构瘤影像学、临床特征分析 及鞍上占位性病变鉴别诊断 病例讨论 医学影像科 蒋诚诚 2018.04 灰结节错构瘤病例介绍 PART ONE 01 患者1：M，10天 喉喘鸣，咳嗽一天入院；并指多指畸形 直径约2.1cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，FLAIR 等信号，DWI稍低信号 患者2：F，2岁 乳房增大一年半 直径约1.6cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化 患者3：F，5岁2月，乳房增大一年半 首次检查，直径约10mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化 第二次检查，直径约9.7mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化 患者3：F，5岁2月，乳房增大一年半 第三次检查，直径约9.9mm，T1WI等信号，同前大致相仿 第四次检查，直径约9.1mm， 第五次检查，直径约9.0mm 患者4：F，22岁 高泌乳素治疗后 直径约6mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化 患者5：F，4岁 生长落后2年 直径约3mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化 灰结节错构瘤影像学征象 PART TWO 02 灰结节错构瘤影像学征象 ——MR为主要检查方法 MRI主要表现 CT表现 T1WI：均匀性等信号 T2WI：等或稍高信号，多为等信号 增强扫描：无强化 等密度结节 垂体柄后方与乳头体之间的软组织肿块，向后下方脚间池生长，可延伸至鞍上和桥前池。 灰结节错构瘤临床特点 PART THREE 03 灰结节错构瘤的临床特点 发病 CT表现 灰结节错构瘤属先天性脑组织发育异常，有学者认为灰结节错构瘤为妊娠35-40天形成下丘脑板时错位所致，由正常的脑组织位于异常的部位而形成的肿块。 发病多在儿童早期/学龄前儿童；多数病变较小，自几mm至2cm，超过2cm者较少。 成人灰结节错构瘤罕见。 随访病灶大小基本无变化。 灰结节错构瘤的临床特点 临床表现 CT表现 婴幼儿期发病，有性早熟， 痴笑样癫痫，有些伴有其他类型癫痫或行为异常。 性早熟表现为婴幼儿女孩出现乳房发育， 月经初潮或男性阴茎增大，出现阴毛， 痤疮， 声音变粗， 肌肉发达及青春期性格等。患儿的黄体生成素 、卵泡刺激素 或雄激素水平增高。有文献指出，在婴幼儿期性早熟中，灰结节错构瘤是最常见的病因。 痴笑样癫痫，以痴笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫 ，表现为发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止 ，发作时无神志丧失 ，无任何诱因 ，随病情的发展 ,可逐渐出现其他类型的癫痫 。痴笑样癫痫的发作 ,应高度警惕。 成人以无症状者居多；有症状者多表现为癫痫发作，且出现的时间较晚，症状较轻。 灰结节错构瘤的临床特点 治疗 有症状者，首选治疗方法为手术切除错构瘤。由于错构瘤与下丘脑无边界 , 对于基底窄且直径在 2 cm 以内者 , 全切除是可能的 ;而基底较宽或突入第三脑室后部者，不宜强求全切错构瘤而损伤下丘脑。全切后多能痊愈，部分切除其癫痫发作频率可降低，激素水平接近正常。 药物治疗，目前的抗癫痫药对痴笑性癫痫及其他类型的癫痫无肯定疗效；单纯性性早熟可注射GnRH类似物（达必佳）治疗，其控制性早熟的疗效肯定，但需一直用药到青春期，费用昂贵。 无症状者，不需干预，随访，出现症状后予以干预。