课件：弥漫性泛细支气管炎2.ppt

肺功能 FEV1降低为本病的特征，在进展期病例，可表现为以阻塞性通气功能障碍为主并有轻、中度限制性通气功能障碍的混合性通气功能障碍，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。 动脉血气分析显示早期常有低氧血症，晚期伴有高碳酸血症。 实验室检查 白细胞、中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是血清冷凝集试验(CHA) 效价增高(1 :64 以上)。 病理学特点 双肺弥漫分布以细支气管，呼吸性细支气管为中心病变累及呼吸性细支气管全层细支气管狭窄阻塞 肉眼所见：黄白色小结节在双肺弥漫分布。细支气管炎管壁增厚，细支气管扩张。镜下所见：呼吸性细支气管区域由于淋巴组织增生。圆形细胞浸润所致管壁肥厚、管腔狭窄，息肉样肉芽肿形成所致的管腔闭塞。管壁可见纤维化和肉芽肿。病灶及周围区域的间质、肺泡壁及肺泡腔中可见成堆的吞噬脂肪的泡沫细胞（黄色瘤xathoma）。从终末细支气管到近侧的非呼吸性细支气管、小支气管有慢性炎症波及，可伴有继发性支气管扩张。 并发症 一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染，但需强调多数患者呼吸道感染长期存在。 感染菌最多见流感嗜血杆菌44%、肺炎球菌12%、绿脓杆菌22%。 急性加重期几乎均为流感嗜血杆菌和肺炎球菌，治疗过程中由于菌群交替，容易出现绿脓杆菌感染，耐药的膜性绿脓杆菌也常见。 1998日本厚生省第二次诊断标准 必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、及活动后呼吸困难 2 合并有慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（＜70%）动脉血氧分压降低80mmHg以下 3 冷凝集试验1：64以上 临床诊断 典型的X线和HRCT即可诊断 临床和影像不典型者须作病理 DPB X线影像鉴别 临床症状上需与COPD、支气管哮喘、支气管扩张鉴别。 注意与粟粒结核、尘肺、结节病、嗜酸细胞肉芽肿、肺淋巴管癌、肺泡细胞癌及转移性肺癌的鉴别 治 疗 1984年工藤等开始尝试长期、小剂量使用红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所肯定。 治疗机制 机制尚不清楚，但可以肯定，红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。 研究表明红霉素可抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断Cl-通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。 红霉素还能抑制气道上皮分泌的IL-8及中性粒细胞释放的LT-B4，减少中性粒细胞在气道粘膜的集聚。 另外红霉素还可抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。 药物选择 DPB的治疗不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药。 用量为每日 400-600mg 初期病人原则上需用药6个月以上 进展期病人则需持续用药2年以上。 停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 其他十四元环大环内酯类药物如甲红霉素(克拉仙，CTM) ,罗红霉素(RTM)，以及十五元环的 阿奇霉素(ATM) 与ETM 疗效相同。 大环内酯类治疗DBP特点 1.疗效确切，长期使用不易发生菌群交替，副作用小。 2.注意肝功能。 阿奇霉素优势 1.给药方便，每日一次（0.5g），患者易于接受，依从性好。 2.依据阿奇霉素特有的药代动力学，稳定期患者可选择阿奇霉素每周三日疗法，即每周前三天，每日口服0.5g，后四天停药，以此循环，药物性价比较高。 其它治疗手段 1.糖皮质激素：强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓解后减量，疗程 6 个月以上，可于整个疗程中与大环内酯类药物配合使用,逐渐减量。 2.其他措施：包括抗生素、祛痰剂、扩张支气管药物、副鼻窦炎的治疗等。 预 后 病人的5年生存率已从70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦从1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。 DPB典型胸部CT表现（一） DPB典型胸部CT表现（二） 谢 谢！！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 解放军总医院和北京医院的各一例报告应为中国大陆的首次报道以往DPB被认为是发生在远东地区的特殊疾病，但90年代以来意大利、法国、英国已有DPB的发病报告[6,7]，1996年美国也发现了五例患者。 * 提示本病与遗传因素有关。 * 结节大小较为均一，其特点是多围绕在支气管和肺动脉的梢端部距胸壁约1~2cm的区域。病变进一步进展在结节状影的近中枢侧呈现不同程度的小支气管的扩张影像。 * 肉眼所见：黄白色小结节