课件：年神经肌肉接头疾病.ppt

*w 五年制本科生教学 诊 断 新斯的明试验阳性 新斯的明肌肉注射前 新斯的明肌肉注射30分钟后 2006.11.21 *w 五年制本科生教学 诊 断 神经重复频率刺激检查 单纤维肌电图 AchR抗体浓度测定 胸腺CT、MRI或X线检查 诊 断 2006.11.21 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 *w Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征，类重症肌无力综合征） 男性患者居多，约2/3者伴发肺癌，下肢近端肌无力为主，脑神经支配的肌肉很少受累，约半数患者伴有自主神经症状，新斯的明试验可阳性，神经高频重复刺激波幅增高达200%以上，血清AChR抗体阴性，用盐酸胍治疗可改善症状。 肉毒梭菌中毒 眼咽型肌营养不良多发性肌炎 其它 如神经症、甲亢引起的肌无力及其它原因引起的眼肌麻痹 五年制本科生教学 鉴别诊断 2006.11.21 *w 五年制本科生教学 治 疗 抗胆碱酯酶药物 通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至 突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用。 肾上腺皮质激素 通过抑制AChR-Ab生成，增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复而发挥作用。 溴化斯的明, 吡啶斯的明, 溴吡斯的明,新斯的明针剂 冲击疗法 一般疗法 免疫抑制剂 适用于高血压等不能用或不能耐受肾上腺皮质激素者。 环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素A 1. 药物治疗 *w 五年制本科生教学 治 疗 2. 胸腺治疗 手术切除胸腺可以去除重症肌无力患者自身免疫反应的始动抗原。 适应症：胸腺肥大和高AChR抗体者；胸腺瘤；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶药物反应差者。 3. 血浆置换 4. 免疫球蛋白 对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部 60Co放射治疗 能清除血浆中AChR抗体及免疫复合物。 外源性IgG可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。 胸腺切除 放射治疗 2006.11.21 *w 5. 危象的处理 一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸，明确是何种类型危象，进行相应处置。 肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感 五年制本科生教学 治 疗 保持呼吸道通畅控制感染皮质类固醇激素血浆置换严格护理 危象是神经科 急症，病死率为15%～50%，其共同的处理原则： 2005.11.23 *w  重症肌无力患者用药注意事项 1.不能用呼吸抑制剂 如吗啡、镇静药 2.不能用抑制Ach产生的药物 如氨基甙类抗生素 3.不能用肌肉松弛药 如箭毒 4.不能用对神经-肌肉接头传递有阻滞的药物 如 奎宁、奎尼丁、普鲁 卡因酰胺、心得安等 五年制本科生教学 ！ 2005.11.23 2006.11.21 *w  肌 肉 疾 病 Myopathies 五年制本科生教学 2005.11.23 2006.11.21 *w 周 期 性 瘫 痪 Periodic paralysis 五年制本科生教学 *w 周期性瘫痪是以反复发作的突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。 五年制本科生教学 根据发作时血清钾的浓度，临床上分为低钾型、高钾型和正常血钾型三种类型。  临床上以低钾型者为多见，其中部分病例合并甲状腺功能亢进、肾衰竭和代谢性疾病，称为继发性周期性瘫痪。 2005.11.23 2006.11.21 *w 五年制本科生教学 病因及发病机制 是一种常染色体显性遗传病，致病基因位于1号染色体长臂(1q31)，为编码肌细胞钙离子通道基因突变而致病。 饱餐后、剧烈活动、注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发。 CLu K+ 糖原 糖原 K+ K+ 肌肉细胞